文档介绍：中枢神经系统淋巴瘤
患者女 16岁
缓慢起病,病程2月,无明显诱因出现头晕头痛,左侧顶枕部搏动性疼痛。4天前突然出现视物不清、成双。10小时前坐起后突然意识不清,自行清醒后尿失禁、右侧肢体活动不灵、言语不清、吞咽困难。CT是颅内多发低密度病灶,CT值为26,无前驱感染史。常规激素冲击治疗后复查。
概述
脑内淋巴瘤可发生于任何年龄及任何部位,也可以单发或多发。免疫功能正常和免疫缺陷患者发病情况不一致,免疫功能正常者多见于老年人,高峰年龄在60岁左右,男性稍多于女性(∶1),而免疫缺陷者多发生于31~35岁,∶1。免疫功能正常患者单发病灶占70%,AIDS患者单发病灶占50%。幕上(85%)多于幕下(15%),约60%患者病灶主要位于脑室周围深部脑组织区,包括基底节、丘脑和胼胝体,大脑半球受累者以额叶多见,其次是顶叶、颞叶和枕叶,少数可累及脑膜。
概述
脑内原发性淋巴瘤是指仅在脑内发现恶性淋巴瘤而无全身其它系统淋巴瘤,是颅内较为少见的原发性肿瘤。近年来,随着艾滋病发病率的增加、器官移植及免疫抑制剂的使用其发病率升高。脑内原发性淋巴瘤可以发生于免疫功能正常人群和免疫缺陷患者。由于其对放疗和化疗非常敏感,临床及实验室检查无特异性,因此,影像学检查对提高本病诊断符合率、指导治疗和预后有重要意义。
病理
淋巴瘤的发生仍有争论,最早认为起源于软脑膜血管母细胞,后期浸入邻近脑组织,并发展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部脑组织。也有研究者认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿着Verchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内的肿瘤。最近研究提出两种学说,其一是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统内反应性增生所致,这种非肿瘤性淋巴细胞在脑内反应性增生可能发生于感染或炎性过程,也可能是由病毒诱导。另一种学说是淋巴结或淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而形成肿瘤,在血液内发生迁移,进入脑内而形成淋巴瘤。
临床表现
中枢神经系统淋巴瘤病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起,早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,癫痫少见。
临床表现
临床表现分成4组:
⒈脑部受累症状(占30%~50%)主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
⒉软脑膜受累症状(10%~25%)此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
⒊眼睛受累症状(10%~20%)因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累,因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人,应进行眼的裂隙灯检查。
⒋脊髓受累症状不足1%。
临床表现
淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性:①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到该病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。
MRI表现
MRI特点与病理基础
文献报道脑内原发性淋巴瘤B细胞型与T细胞型的影像学表现和临床表现相同,只是T细胞型淋巴瘤较少侵犯脑脊液。T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,大多数肿瘤信号均匀,少数由于肿瘤内小片状坏死区而信号不均匀,钙化及出血少见,肿瘤境界较清,大小不等,呈圆形、类圆形或不规则块状。
呈等T1等T2信号,DWI呈高信号,增强扫描明显强化,
冠状位示握拳状,边缘不规整,可见尖角征。