文档介绍：遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,-%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。 G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。 G6PD缺乏症的诊治原则G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。 G6PD缺乏症患者健康处方: ,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。。 ***、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑***、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊***喹、磺***、乙酰磺***、磺***吡啶、噻唑***、甲苯***蓝、SMZ、TNT等。、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、***霉素、链霉素、异烟肼、磺***嘧啶、磺***胍、磺***异恶唑、***喹、秋水仙碱、苯***、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰***、乙***嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等。、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。 ,本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!蚕豆病的治疗主要有以下几个方面: (1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作