文档介绍：原发性中枢神经系统血管炎
拼音yuánfāxìngzhōngshūshénjīngxìtǒngxuèguǎnyán
疾病别名中枢神经系统肉芽肿性血管炎,孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem,isolatedangiitisofthecentralnervoussystem疾病分类神经内科疾病概述原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎,或孤立性中枢神经系统血管炎。可发生于任何年龄,平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。最常见的症状是头痛,约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。少数患者可有脊髓损害的表现。疾病描述原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem,S)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem),或孤立性中枢神经系统血管炎(isolatedangiitisofthecentralnervoussystem)。于1959年作为一种独立疾病首次见于文献报告,这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现,血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前,由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视,S临床诊断与报道极少见。S在临床上并非少见。近年来,随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用,S认识的提高,S的报道逐渐增多。,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。疾病病因原发性中枢神经系统血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒的感染有关,文献报道,S的患者中,发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的血清学检查证据,这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。S的发病中,可能通过3个不同的途径发生作用:
①通过其直接的毒性影响或感染血管组织;
②通过免疫机制;③通过上述两方面的综合作用。S的血管损害的确切机制仍不甚清楚,并没有直接证据支持免疫复合物的介导作用,推测可能是病原体直接影响血管组织,或更可能是病毒-