文档介绍：原发性中枢神经系统血管炎Primary angiitis of the CNS，PACNS
2020/11/3
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背景
Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告，当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎（isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而IACNS定义则显局限，故Lie认为采用PACNS 更为合适。
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概述
中枢神经系统血管炎是一组主要累及中枢神经系统血管的炎性疾病，通常被认为与机体自身免疫异常相关引发的血管壁损伤。
根据是否能够明确病因将中枢神经系统血管炎分为原发性及继发性。
PACNS发病率较低，只占系统性血管炎的1％。
PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男：女=2：1，儿童很少发病。
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发病机制
PACNS 的病因不明，病变局限于中枢神经，其它系统受累表现少有，临床少见的炎症性疾病。
病理学改变主要是脑实质和软脑膜小动脉的非特异性肉芽肿性炎症，大、小动脉均可累及，但主要影响小血管和微血管。
炎症可造成血管壁增厚、管腔闭塞、血栓栓塞或坏死的管壁破裂，导致缺血性或出血性梗死。
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临床表现
临床表现多样，急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。
最常见的神经系统症状为头痛（50-69%），因弥散性皮层功能障碍所致，可缓慢进展，但起病速度及头痛程度不及蛛网膜下腔出血严重。
其次为认知功能障碍（30-71%），隐袭性进展，少数可以表现为急性的意识水平改变甚至发生昏迷。
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临床表现
持续性神经缺损症状或卒中（13-50%），短暂性脑缺血发作（16-33%）。
大血管受累所致的神经系统缺损症状如失语及视野缺损分别占28%和21%。
癫痫（小于25%）。
发热，体重下降，夜间盗汗等更为少见（小于20%）。
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将PACNS分为四种亚型
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS)：为PACNS最为严重的类型，约占40-20％。
平均发病年龄57岁，主要累及小至中等大小的血管，一般隐袭性起病，出现头痛、痫性发作，局灶性或弥漫性神经功能缺损。
血管造影多正常，皮层和软脑膜活检是诊断本病的金标准，但有大约25％病例出现假阴性结果。
本病主要与肉芽肿性感染，神经结节病和血管内淋巴瘤等鉴别。
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将PACNS分为四种亚型
中枢神经系统良性血管病(BACNS)：1993年命名，常发生于20～50岁的女性，临床结局优于中枢神经系统肉芽肿性血管炎(GACNS) 。
典型临床表现为：突发性剧烈头痛，紧随其后发生卒中(见于40％的病例)，脑脊液检查正常，脑活检提示血管正常，血管造影显示：多血管床交替性的扩张和狭窄。但在症状发生后1~4周/3~4个月，血管造影的异常呈可逆性变化。
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现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是血管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎。
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将PACNS分为四种亚型
非典型PACNS：大多数PACNS属于这种类型，病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成。
孤立占位病变型：约占5％，表现为头痛、抽搐和局灶性神经功能缺损。影像学表现为占位病变，有占位效应，水肿，注药后强化。常易误诊为肿瘤或脓肿。
PACNS的临床表现多样，缺乏特异性。
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