文档介绍：表皮样囊肿(胆脂瘤)是一种囊性、肿瘤样病变,%-%,颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、胆脂瘤发病高峰年龄30-40岁,男女大致相同普遍认同的先天性发病机制是:在胚胎发育3~5周,神经管形成时,来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内,逐渐发展成为表皮样囊肿。近来有学者认为:病变部位与外胚层细胞异位的时间有关,即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变;反之,则倾向于形成脑实质外病变。文献报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合;而Masuoka等认为由于表皮样囊肿的存在,产生长期炎症刺激,从而促使其他肿瘤形成。颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占40%~50%,此外,还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内等。临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等,少数有癫xian和脑积水,个别表现为无菌性脑膜炎。表皮样囊肿缺乏特异性症状,近来有文献报道因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳蜗神经受损症状。Kobata等提出:当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时,应考虑桥小脑角区表皮样囊肿的可能性;因为桥小脑角区表皮样囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原因所致的三叉神经痛发病年龄低;其对30例伴脑神经刺激症状(三叉神经痛、偏侧面肌痉挛)的桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发现:三叉神经被囊肿包裹或扭曲占2/3,考虑三叉神经痛与其神经根出、入区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长,易受刺激有关。脑干表皮样囊肿罕见,国内外报道完全位于脑干内的表皮样囊肿仅8例。值得注意的是,颅内表皮样囊肿在儿童期相对少见,而脑干表皮样囊肿儿童期较多,且更易发生于低龄儿童。颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容物成分有关。在CT上多表现为脑脊液样低密度,MRI表现为长T1、长T2信号。表皮样囊肿也可有不典型影像学表现:CT呈高密度或边缘钙化;MRIT1呈高或等信号,T2呈低信号。在弥散加权成像(DWI)上,其他囊性病变大多呈低信号,而表皮样囊肿呈高信号,具有特异性。DWI较其他序列更易发现脑池内较小病变。另外,DWI也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。近年,平衡式快速梯度回波(B-FFE)、3D-稳态构成干扰序列(3D-CISS)已应用于颅内表皮样囊肿的诊断。B-FFE技术可使固态组织与液态组织形成独特对比,表皮样囊肿表现为以等或略高信号为主的混杂信号,与高信号的脑脊液形成对比,与神经等结构也有良好对比,对判断囊肿与神经间的解剖关系很有帮助。在3D-CISS中,脑脊液为高信号,表皮样囊肿呈相对低信号,能较好显示表皮样囊肿的边界及其沿脑池窜行的生长方式。另外,3D-CISS也能较好显示其与周围结构的解剖关系。