文档介绍：表皮样囊肿及蛛网膜表皮样囊肿及蛛网膜囊肿囊肿表皮样囊肿(胆脂瘤) 表皮样囊肿(胆脂瘤) ??是一种囊性、肿瘤样病变,占颅内肿瘤的是一种囊性、肿瘤样病变,占颅内肿瘤的 %- %- %, %, 颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、胆脂瘤??发病高峰年龄发病高峰年龄 30-40 30-40 岁,男女大致相同岁,男女大致相同??普遍认同的先天性发病机制是:在胚胎发育普遍认同的先天性发病机制是:在胚胎发育 3~5 3~5 周,神经管形成时,来源于神经嵴的外胚层细胞周,神经管形成时,来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留于神经管内,逐渐发展成为表皮样囊肿。异位残留于神经管内,逐渐发展成为表皮样囊肿。近来有学者认为:病变部位与外胚层细胞异位的近来有学者认为:病变部位与外胚层细胞异位的时间有关,即异位发生越早越倾向于形成脑实质时间有关,即异位发生越早越倾向于形成脑实质内病变;反之,则倾向于形成脑实质外病变。内病变;反之,则倾向于形成脑实质外病变。??文献报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂文献报道表皮样囊肿可伴颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等。有学者认为这仅是巧合;而为这仅是巧合;而 Masuoka Masuoka 等认为由于表皮样囊等认为由于表皮样囊肿的存在,产生长期炎症刺激,从而促使其他肿肿的存在,产生长期炎症刺激,从而促使其他肿瘤形成。瘤形成。??颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%~50% 40%~50% , , 此外,还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实此外,还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内等。质内等。??临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等,少数有面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等,少数有癫癫 xian xian 和脑积水,个别表现为无菌性脑膜炎。和脑积水,个别表现为无菌性脑膜炎。??表皮样囊肿缺乏特异性症状,近来有文献报道因表皮样囊肿缺乏特异性症状,近来有文献报道因病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳病变牵拉、压迫邻近血管而造成脑卒中及前庭耳蜗神经受损症状。蜗神经受损症状。?? Kobata Kobata 等提出:当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌等提出:当年轻病人表现为三叉神经痛和半侧面肌痉挛时,应考虑桥小脑角区表皮样囊肿的可能性;因为桥痉挛时,应考虑桥小脑角区表皮样囊肿的可能性;因为桥小脑角区表皮样囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原小脑角区表皮样囊肿所致的三叉神经痛常较血管压迫等原因所致的三叉神经痛发病年龄低; 因所致的三叉神经痛发病年龄低; ??其对其对 30 30 例伴脑神经刺激症状例伴脑神经刺激症状(三叉神经痛、偏侧面肌痉(三叉神经痛、偏侧面肌痉挛) 挛) 的桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发现:三叉神经被的桥小脑角区表皮样囊肿进行研究发现:三叉神经被囊肿包裹或扭曲占囊肿包裹或扭曲占 2/3 2/3 ,考虑三叉神经痛与其神经根出、,考虑三叉神经痛与其神经根出、入区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长,易受刺激有入区胶质髓鞘和施万细胞髓鞘移行范围较长,易受刺激有关。关。??脑干表皮样囊肿罕见,国内外报道完全位于脑干内的表皮脑干表皮样囊肿罕见,国内外报道完全位于脑干内的表皮样囊肿仅样囊肿仅 8 8 例。值得注意的是,颅内表皮样囊肿在儿童期例。值得注意的是,颅内表皮样囊肿在儿童期相对少见,而脑干表皮样囊肿儿童期较多,且更易发生于相对少见,而脑干表皮样囊肿儿童期较多,且更易发生于低龄儿童。低龄儿童。??颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容物成分有关。颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容物成分有关。??在在 CT CT 上多表现为脑脊液样低密度, 上多表现为脑脊液样低密度, MRI MRI 表现为长表现为长 T1 T1 、长、长 T2 T2 信号。信号。??表皮样囊肿也可有不典型影像学表现: 表皮样囊肿也可有不典型影像学表现: CT CT 呈高密度或边呈高密度或边缘钙化; 缘钙化; MRIT1 MRIT1 呈高或等信号, 呈高或等信号, T2 T2 呈低信号。在弥散加权呈低信号。在弥散加权成像( 成像( DWI DWI ) )上,其他囊性病变大多呈低信号,而表皮样上,其他囊性病变大多呈低信号,而表皮样囊肿呈高信号,具有特异性。囊肿呈高信号,具有特异性。?? DWI DWI 较其他序列更易发现脑池内较小病变。另外, 较其他序列更易发现脑池内较小病变。另外, DWI DWI 也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。??近年,平衡式快速梯度