文档介绍：特发性膜性肾病的治疗现状与进展在***原发性肾小球病中所占比例较高,平均为10%,占***肾病综合征中的20%-30%。膜性肾病可发生在任何人种,在北美、欧洲、澳洲、亚洲、日本有大综临床报道。国外的发病率较高。%,%。我国的大综肾活检病例统计显示,%~%。膜性肾病的一般情况中山大学附属第一医院肾活检病理类型分布IgAN27%MesPGN18%FSGS12%MCD11%MN6%MPGN2%LupusNephritis7%最常见于中年男性(40-50岁)男女之比约2:1,***与小儿之比为26:1蛋白尿:70%-85%为NS性蛋白尿,10%-20%蛋白尿<2g/d常有镜下血尿(30%-50%),肉眼血尿基本不见20%-40%有轻、中度高血压<10%起病时即发现肾功能不全血栓、栓塞发生率:10%-50%膜性肾病临床特点膜性肾病临床特点多数患者自然病程长,病情变化缓慢,存在肾功能逐渐恶化和自然缓解两种倾向:1/3自发缓解,1/3在5-10年发展成ESRD,1/3的患者持续有蛋白尿但肾功能稳定。75%~80%为原发性,20%-25%为继发性***膜性肾病多是特发性,约占75%-80%。继发性膜性肾病:20%-25%感染:乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疟疾、伤寒和其它感染自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿性关节炎、甲状腺炎药物治疗:金制剂、青霉***、非甾体抗炎药和卡托普利等恶性肿瘤:肺癌、结肠癌、淋巴瘤其他:肾移植新生肾炎、Klimura病膜性肾病病因中山一院膜性肾病病因构成熊子波 余学清 杨琼琼,等,中华肾脏病杂志  2004年Z1期Electronmicroscopy和immunofluorescence区分原发与继发:IdiopathicMN:通常由在上皮下区域自身抗原与抗体免疫反应所致。电镜示电子致密沉积物局限于上皮下区域。多是IgG4。SecondaryMN:共同存在系膜区和内皮下电子致密沉积物。malignancy-associatedMN:主要是IgG1and2;lupus-associatedMN:IgG2and3,还伴有C1q和其他(a‘fullhouse’)。MalignancyAge≥60MN:5%-10%。实体瘤(肺癌、结肠癌)、淋巴瘤最常见的肿瘤。Tumorantigens:depositedintheglomeruli;plementactivation,,,通常隐匿性的肿瘤引发MN的发生率在1-2%以下,但在老年人会高些。在出现不能解释的贫血、大便潜血阳性或体重下降,一定要进行肿瘤筛查。ESR:不特异。在肾综时ESR常>60mm/h,约20%超过100mm/h。Systemiclupuserythematosus10–20%LN:,在组织学上提示是lupus:EM:同时存在内皮下和上皮下免疫沉积,肾小球内皮内tubuloreticularstructures(whichareinducedbyalpha-interferon)。