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山东医药年第卷第期
· 临床病例讨论·
双下肢无力、皮肤色素沉着、腰骶椎棘突压痛
周晓秋’,胡桂琴,高虹’
东营市人民医院,山东东营;胜利油田中心医院
病历摘要色素沉着明显,手指呈杵状,甲状腺肿大, 、,偏低,下肢
患者男,岁。因双下肢无力,加重半年,于年水肿等,这些症状的出现需要进一步解释。
月日人院。查体:头颈、心肺及腹部检查无异常发现, 副主任医师:本例除上述症状外,更值得注意的是各处
双侧腹股沟淋巴结肿大,~,棘突间压痛,无放射痛。双病变骨显示硬化。骨硬化改变在骨髓瘤中不常出现,而是十
侧膝腱及跟腱反射未引出,双足拇背伸肌肌力级。双侧下分少见的综合征的典型改变。综合征的病
肢水肿。皮肤干燥粗糙,色素沉着明显。骨髓检查示粒系、因和发病机制尚未完全明了,目前认为是与浆细胞增生产生
红系均增生活跃,浆细胞多见,可见双核浆细胞。腰椎线异常免疫球蛋白有关的自身免疫性多系统损害性疾病。文
正侧位示左侧髂骨翼内上部大片状不均匀骨质硬化区。献报告的病例中,神经病变表现为慢性进行性多发性周围神
示椎体、骨盆多发高密度灶。超示双侧腹股沟淋巴结经病,临床出现肌力减退,电生理证实为神经源性损害,有炎
肿大,甲状腺肿大。实验室检查:.×/, 症性和纤维化性肌肉改变。脏器肿大主要发生在肝、脾及淋
.×’/
, 血小板×’/,/,白蛋白. 巴结。内分泌改变表现为内分泌腺体的功能紊乱。皮肤改
/,球蛋白./,/.,./,./ 变类似硬皮病,呈弥漫性色素沉着,以肢体远端明显。因
, 、白蛋白、,球蛋白、球蛋白正常,球蛋白.% , 综合征临床表现复杂,诊断尚无统一标准,目前多采
球蛋白.% 。./,./,、用提出的标准:①多发周围神经病;②肝、脾、淋巴
正常。尿本—周蛋白阴性。骨髓病理组织学观察:骨小梁增结肿大;③内分泌改变;④异常球蛋白血症骨髓瘤、髓外浆
宽,密度增大,呈骨硬化性改变。骨髓造血组织面积占细胞瘤、蛋白、多克隆球蛋白异常;⑤皮肤改变;⑥全身
% ,骨髓增生明显活跃,粒细胞系、红细胞系、巨核细胞系性水肿;⑦视乳头水肿、脑脊液蛋白增高。符合包括、项
均显示活跃增生,浆细胞在骨髓细胞中比例明显增高,主要在内的三项或更多标准即可诊断。本例患者临床表现为双
为形态较成熟的浆细胞,部分浆细胞较幼稚,胞体较成熟浆下肢乏力;皮肤色素沉着;双侧腹股沟淋巴结肿大;腰椎、骨
细胞偏大,核染色质丰富浓染,可见双核浆细胞。免疫组织盆多发性骨硬化区;甲状腺功能减退;、增加,球蛋
化学染色示链阳性、链阴性。白比例增高;骨髓检查示硬化性骨髓瘤。综合分析,本例应
讨论诊断为硬化性骨髓瘤伴综合征。
住院医师:本例特点为老年男性,双下肢元力,双足拇背主任医师:年最先报道了例硬化性骨髓瘤
伸肌肌力低下,双侧膝腱及跟腱反射未引出,线正侧位示伴发神经病变和包括皮肤色素沉着、淋巴结肿大、踝部水肿
左侧髂骨翼内上部大片状不均匀骨质异常区,示椎等表现的病例,以后陆续有类似病例报告。综合征
体、骨盆多发病灶,超示双侧腹股沟淋巴结肿大,应考虑为是一组以多发性周围神经病变和单克隆浆细胞增生为主要
多发性骨髓瘤。骨髓穿刺涂片检查示浆细胞多见,并见异常表现的临床综合征。因许多病例同