文档介绍：上海第二医科大学附属瑞金医院内分泌代谢科 病历摘要    患者,男性,44岁,因“肤色变黑、体重增加2年余,全身乏力伴双下肢水肿1个月”于2002年7月入院。    患者于2000年起逐渐出现肤色变黑、体重增加,未予重视。2001年8月因肤色变黑、体重增加逐渐明显,曾至当地医院就诊,经肝肾功能等常规检查未发现异常,未予诊治。2002年6月初无明显诱因下出现全身乏力伴双下肢凹陷性水肿,病情逐渐加重,但无纳差,无咳嗽、咯痰、咯血,无胸痛、胸闷、气急等症状。6月中旬在当地医院检查发现血钾降低,~;血糖升高;胸部CT及MRI发现“纵膈占位,上腔静脉、右心房及升主动脉受压”。为进一步诊治于2002年7月入本院。    体格检查BP160/100mmHg,HR82次/分;满月脸,水牛背,全身皮肤色素沉着,以面颈部及四肢关节伸侧部位较为明显,面部散在痤疮,腹部及臀部可见片状散在的色素沉着,未见紫纹,双下肢明显凹陷性水肿。    实验室检查    血糖:,。血电解质:血K+,Na+,Cl-,HCO3-。    血促肾上腺皮质激素(ACTH),血游离皮质醇(F),,,尿游离皮质醇(F)。2mg及8mg地塞米松抑制试验不能抑制。    影像学检查:    X线胸部平片(见图1)示:右中下纵膈占位病变,边缘光整,肿块内未见钙化、空洞。胸部CT(见图2)示:右前中下纵膈交界区见巨大实质性占位,其内密度欠均匀,可见散在钙化灶,主动脉及上腔静脉向后推移,病灶与主动脉及上腔静脉有粘连,增强后病灶中度强化。腹部CT:双肾上腺增生。垂体CT示:蝶鞍扩大,垂体内部均匀一致,垂体柄居中。    病例讨论    患者为中年男性,主要症状为“肤色变黑、体重增加、全身乏力伴双下肢水肿”;体格检查发现血压升高、明显的满月脸、水牛背、痤疮与皮肤色素沉着;实验室检查发现血糖、血尿皮质醇均升高,昼夜节律消失,临床一般会考虑到库兴综合征的诊断。    库兴综合征是由于肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素(主要是皮质醇),导致人体代谢明显紊乱,从而出现一系列相应的临床表现,包括满月脸、水牛背、皮肤菲薄多血质、痤疮或色素沉着、肌肉消瘦无力、腹部紫纹、高血压、糖耐量减退等。    库兴综合征的病因包括:(1)下丘脑—垂体性皮质醇增多症因下丘脑—垂体释放促肾上腺皮质激素过多而引起肾上腺皮质增生所致,称为库兴病,约占库兴综合征的70%~80%。多数患者伴有垂体ACTH微腺瘤。(2)肾上腺腺瘤包括肾上腺皮质腺瘤和癌;(3)异源促肾上腺皮质激素综合征(异位ACTH综合征)因垂体、肾上腺以外的肿瘤(如肺癌、胸腺类癌等)产生具有促肾上腺皮质激素活性的物质,刺激肾上腺皮质增生所致。    异位ACTH综合征作为库兴综合征的一种特殊类型,约占库兴综合征的10%左右,近年来发病率有逐渐增加的趋势。有文献报道,异位ACTH综合征可由肺部或支气管、胸腺、胰腺、甲状腺、肾上腺、胃肠道及生殖系统等肿瘤引起,部分肿瘤恶性程度低,肿瘤体积