文档介绍：20. 小脑的功能:
(绒球小结叶和前庭小脑束)——与躯体平衡和眼球运动有关
(蚓部)——接受脊髓的非意识性,本体感觉冲动调节肢体,维持躯体姿势与平衡
——受大脑皮层的影响,协调肢体的精细运动
21. 小脑病损的临床表现:
:站立不稳,步态蹒跚,两足远离叉开,左右摇晃不定(躯体性共济失调),小脑蚓部病变,上蚓部受损向前倾倒,下小脑蚓部受损向后倾倒,小脑半球损害行走向病侧倾倒
:辨距不良,意向性震颤,快复,轮替运动异常,大写症
:钟摆样腱反射,反击征
运动障碍性疾病
帕金森病(PD)
1. 定义:是发生于中年以上的黑质和黑质纹状体通路变性疾病,临床上以进行性加重的静止性震颤,肌强直,运动迟缓和姿势步态障碍为特征。
2. 病因:不详,遗传易感性和环境因素共同作用
3. 发病机制:
黑质致密区神经元变性,残余细胞浆中出现Lewy体
黑质-纹状体系统受累:黑质多巴***神经元丧失,导致纹状体内Ach-DA两种递质失去平衡而发病,黑质-纹状体系统多巴***含量显著减少(大于80%)——肌张力增高,运动减少
4. 临床表现:好发年龄50-60岁,平均55岁,男性多于女性,常有一侧上肢起病——同侧肢体——对侧肢体,呈N字形进展。主要临床表现为:静止性震颤,肌强直,运动缓慢和步态姿势异常等。
:静止状态出现,随意运动消失或减轻,情绪激动时加重,睡眠时完全停止,主观努力可暂时抑制,但过后而加剧,晚期动作性核位置性震颤,“搓丸样”震颤,节律4-6次/秒。
:几乎所有患者均有,全身性,铅管样强直,齿轮样强直,路标手,面具脸
:自发或自动运动减少,随意运动时起动困难,运动缓慢,随意运动执行缓慢,运动幅度减少,“小写症”
:猿猴状姿势:头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,指间关节伸直,前臂内收,髋关节和膝关节略为弯曲。/慌张步态:起步困难,步伐小,越走越快,不能急停和转弯。联合运动减少。
:
Myerson征(印堂征):触眉间,瞬目增加
植物神经功能障碍:顽固性便秘,大量出汗,皮脂溢出增多,性功能障碍,直立性低血压等。
嗅觉减退或缺乏。75-90%
情绪和智力障碍:无欲和迟钝,抑郁,焦虑,14-18%逐渐发生痴呆。
5. 诊断:
中年以上发病,缓慢起病进行性加重。
常由一侧上肢起,累及四肢及全身
静止性震颤、肌强直、运动迟缓和步态姿势异常四主征中二项。
L-Dopa治疗有效
无小脑、锥体束损害。
脑脊液、尿液中高香草酸含量减少。
6. 鉴别诊断
:可找到病因,感染--甲型脑炎,中毒--CO、锰,外伤,药物-吩噻嗪类、丁酰***类,脑动脉硬化,其他脑病。
:发病年龄,有无小脑、锥体束征,病程—慢性进行性加重,影像学检查。
7. 治疗:
保护性治疗:阻断和干扰多巴***神经元的变性。
对症治疗:通过补充外源性多巴或影响多巴***的代谢或信号的传递,改善临床症状和体征。
外科治疗:纠正基底节神经冲动信号传递的不平衡或补充和修复损害的多巴***神经元。
康复治疗:增强体能和日常生活能力。药物治疗:1/5无效,继发性效果不佳。
:
抗胆碱类:如安坦(盐酸苯海索)
增强多巴***类:
——复方左旋多巴:左旋多巴+多巴脱羧酶抑制剂,如美多芭,息宁,65岁以上病人首选。
——单***氧化酶(MAO)抑制剂:如司来吉兰
——儿茶酚-氧位-T)抑制剂:如恩他卡朋和托卡朋
——多巴受体激动剂:如普拉克索,65岁以下病人首选
其他:金刚烷***
:毁损术,电刺激术,手术靶点:苍白球腹内侧核,丘脑底核
肝豆状核变性
定义:又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐形遗传的铜代谢缺陷病,是由铜代谢障碍导致脑基底核肝功能损害疾病,临床上以进行性加重的锥体外系症状,肝硬化,角膜色素环(K-F环),肾功能损害和精神症状为特点。
发病机制:
肝脏合成铜蓝蛋白障碍——血铜蓝蛋白下降
过量的铜在肝细胞内聚集——肝功能异常,致肝细胞坏死
铜在脑(豆状核为主),肾,角膜等肝外组织沉积——神经系统,肾功能,角膜改变
血清铜含量下降
临床表现:儿童期或青少年起病,肝脏症状起病:平均11岁,神经症状起病:平均19岁
:锥体外系症状为主要表现,包括:震颤,静止或姿势性,不自主运动言语不清,流涎及吞咽困难,步态异常,肌强直,运动迟缓等,20岁之前以帕金森综合症为主。其他:癫痫,小脑损害。
:非特异性慢