文档介绍：欧洲神经病学联盟关于视神经脊髓炎诊治的指南2010年
NMO疾病谱(NMO spectrum disorders)
潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限,不完全符合NMO者,包括:
(1)受累部位局限的类型,如:
长节段横断性脊髓炎
(longitudinally extensive transverse myelitis,LETM)
复发性孤立性视神经炎
(recurrentisolated optic neuritis,RION)
双侧视神经炎
(bilateraloptic neuritis,BON);
(2)在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO;
(3)伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例;
(4)亚洲国家的视神经脊髓型MS(optic-spinal MS,OSMS)。
1 诊断
人口学和疾病特异性临床表现
NMO是与MS不同的临床实体,可见于全世界各个种族,但不同种族存在一定差异,与MS相比,NMO在欧洲比较罕见。最常见的NMO为复发性病程,主要见于女性。
最佳实践推荐:
诊断NMO应考虑到下列疾病特点:反复发作的脊髓炎和/或单侧或双侧视神经炎,恢复不完全,女性较男性多10倍。发病年龄为35~40岁,大约比MS的发病年龄晚10年,但NMO亦可见于儿奄和老年人。
临床表现
通常表现为急性发病且复发病程。每次视神
经炎或LETM均比较严重。与MS相比,NMO患者的永久性功能残疾与发作的关系更密切。NMO还可累及视神经和脊髓/脑干外的中枢神经系统。NMO的短期和长期预后均较MS差,神经源性呼吸功能衰竭是最常见的致死原因。
最佳实践推荐:
严重视力下降且另一只眼很快受累的视神经炎常提示NMO。NMO所致的视神经萎缩较MS严重,可能形成视乳头的空腔。完全横断性脊髓炎是NMO的典型表现,而部分横断性脊髓炎提示MS。脊髓病变可向上扩展,导致脑干症状和致死性并发症。
影像学
最具特征性的MRI表现为T2加权像所见的长节段脊髓病灶,超过3个椎体节段,累及整个横断面,T1加权像则常表现为低信号,并可被强化。脑MRI表现可正常,亦可发现符合NMO特点的病灶或显示非特异性白质病变,但少见符合Barkhof空间多发性标准的MS样病灶。
符合NMO特点的病灶常位于水通道蛋白4(AQP4)表达丰富的部位,包括脑室管膜周围、丘脑和脑干。视神经上的Gd增强病灶是视神经炎发作期最常见的MRI表现,但在缓解期视神经有时也可存在增强病灶。
最佳实践推荐:
脊髓病灶的MRI特点在NMO的诊断中起核心作用。脑MRI也是诊断中的主要依据,可表现为视神经强化以及症状性或非症状性的脑内病灶。