文档介绍：鼻腔恶性黑色素瘤
绍兴市人民医院
来源
鼻腔恶性黑色素瘤是一种极少见的恶性肿瘤疾病,该病指的是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。
人类黑色素细胞起源于神经嵴,分布于全身各处,多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此,各组织均可发生原发性恶性黑色素瘤,但最常发生于皮肤,发生于黏膜者相当少见,而发生于鼻腔黏膜者为少见。%~2%。
特点
鼻腔恶性黑色素瘤恶性程度高,早期诊断困难,治疗难以彻底,预后差,为临床难治疾病之一。
症状
常见临床症状为单侧鼻塞、涕中带血丝、头痛、嗅觉下降、肿瘤侵入筛窦、眼眶及鼻咽部则出现相应症状,如眼球突出、移位、复视、视力下降、患侧耳鸣、听力下降、耳堵塞感;侵入上颌窦可出现面颊部隆起;侵入颅内可有剧烈头痛。
体征
瘤多发生于鼻腔外侧壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔,少数在鼻窦,外鼻者罕见。肿瘤外观呈黑色、紫褐色或淡红色,如结节状、菜花状或息肉样,具有弹性,触之易出血。表面常有溃疡和坏死组织。
误诊的主要原因
1、早期症状表现为鼻塞或鼻出血,缺乏典型症状; 2、瘤细胞形态和结构变异大; 3、黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少; 4、临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态特点认识不足。
鉴别诊断
未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等
临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略,又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕,遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别,色素较少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均须加强对本病的认识,提高诊断、鉴别能力,必要时行免疫组化。
诊断
病理特点
治疗
主要适用于鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤I 期、Ⅱ期病人,以手术切除为主,手术切除范围应包括部分正常组织在内的根治性切除,必要时跨越解剖区域组织,切除组织边缘的病理检查应显示阴性。
过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤,对放疗不敏感,但近年来有文献报道放疗有效,专家认为虽然放疗无治愈之效,但可作为术后补充治疗,同时对于高龄不能耐受手术及肿瘤晚期不宜手术患者,亦可以控制病情,延长生命。目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗,但其疗效却不甚确切。总之,如何进行更加有效的综合治疗,提高患者的治愈率和生存率,仍需进一步探讨。