毛囊角化症.ppt

文档介绍：毛囊角化症一、概论二、可能机制、诱发因素三、临床:发病、分布、皮损特点、伴随病变、组织病理四、鉴别诊断五、治疗一、概论毛囊角化症(keratosisfollicularis)又称Darier病,由Darier和While于1889年首先报道是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病有融合、增殖倾向,又称增殖性毛囊角化病一、概论:常染色体显性遗传二、可能机制:ATP2A2基因棘层松解细胞中钙依赖性细胞粘附分子(上皮钙粘素)显著减少基因突变--ATP2A2位于染色体12q23–24,编码内质网ATP酶2型(SCREA2)SCREA2在表皮内高表达SCREA2作用是将胞质内的钙离子泵入内质网,维持细胞内低钙水平。其功能缺陷,可直接作用于钙离子依赖的桥粒的装配,导致钙离子依赖的细胞间粘附因子异常,并有桥粒斑蛋白异常,特别是桥粒斑蛋白I、II、桥粒珠蛋白、桥粒芯蛋白的异常溶解。二、可能机制:ATP2A2基因二、可能机制电子显微镜:可见桥粒间连接的破坏及角蛋白丝周围的分离棘层松解二、诱发加重因素:维生素A代谢障碍根据部分病人血清中维生素A浓度低,应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。二、诱发加重因素:日光早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重冬季改善。二、诱发加重因素:物理创伤皮损也发生于非经常性曝光部位如口腔黏膜、腹股沟掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤,故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。