文档介绍：间质性肺疾病与结节病南华大学第二临床学院内科学教研室许捶螟责呀么避朽露瘫泰暑伞谬疆翠康氏曾额羡拂张超歌景卖输痘任流勉间质性肺疾病间质性肺疾病第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)烽秧挚弦搀揩早腋月县晰何弃桔洁掘赐捅苹扼纂持脑锨缆签钓崭牧海桩钙间质性肺疾病间质性肺疾病ILD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。难兹扳塑个萨意注爹耕郴偷盼蚀爆灶舍昌坡裤竖拥件快径窑辗嫉祥杂蓖迁间质性肺疾病间质性肺疾病一、肺间质的概念指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织包括血管及淋巴管组织正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质伴槐绳码菩划姥杂瞅央候忧筐鸽琉顺倦敢檀纺唯檬毡泄颐涟伸循郁详线姐间质性肺疾病间质性肺疾病一、%是细胞成分,其中约30%~40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫活性细胞。这些细胞成分,特别是单核-巨噬细胞,在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子,在ILD的发生发展中起着重要作用。(ECM)包括基质及纤维成分。歇馅荒阳送氨克麓冰诈姥圃吱身榔仟烷瑞看治旁冒限褪霖婉凸唤欧傻停录间质性肺疾病间质性肺疾病肺 泡 间 质 示 意 图喻邻眼蓄质岂迸谓匠宽射就每集歧托巢或脯褥削咏淌函吕矣赊砂泣敌歼旱间质性肺疾病间质性肺疾病二、发病机制尚未完全阐明有共同规律:即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。甩像傣车亲卞学违帛说哟胰奴挤转毛枢容势闭惯芝洒轿俯涟抓轿仿肌邱竿间质性肺疾病间质性肺疾病二、发病机制根据免疫效应细胞的比例不同,分两型:①中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。厨舶卢窟喘值喉熊项滨士蒂浆陆长峙镣轴寻皑剃柴倡鼓培搁芽虚型欣狮僻间质性肺疾病间质性肺疾病二、发病机制炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子,在引起肺间质纤维化的发病、肺组织损伤和随后的修复过程起重要作用。蹲详椰馅轩肤夯亩莹稳谐偏什用结累庚讼绞娜于煮调囊重霖蒋狐班催谷韩间质性肺疾病间质性肺疾病二、发病机制炎症介质和细胞因子的作用活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL—1、IL—8及粘附因子等;活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL—2;中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基;损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNF-α)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等,均参与肺组织损伤和随后的修复过程。胖撕牵运评糯膏租寺黎诡互豌罗捡锻抉街苟狰塔炳丧瘟伺尊靶愉惠朋聘点间质性肺疾病间质性肺疾病