间质性肺疾病.ppt

文档介绍：间质性肺疾病
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肺间质的概念
即相邻肺泡间的结缔组织。
1 富含的毛细血管网（紧贴肺泡外的连续型毛细血管）
2 丰富的弹性纤维，以利于肺的呼气（弹性回缩）
3 巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。
3 巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞和肥大细胞等以及淋巴管和神经纤维。
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间质性肺疾病的概念
间质性肺疾病(ILD)也称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease）。
ILD病变累及肺间质和肺泡腔，也可波及细支气管领域。
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ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。
前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。
还可按发病缓急分为急性 亚急性 慢性
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间质性肺疾病的分类
已知病因的ILD
特发性间质性肺炎（IIP）
肉芽肿性ILD
其他罕见的ILD
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发病机制
机制不清
共同的规律:肺间质 肺泡 肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症
炎症和修复导致纤维化
损伤
肺泡炎 肺纤维化
修复
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以肺顺应性↓，肺容量减少、弥散功能降低和限制性通气功能障碍为特点，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
发病特点
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肺间质纤维化
继发性肺间质纤维化
各种感染,如病毒,细菌
物理因素,如射线,同位素的接触
化学因素:各种毒性气体, 包括药物
自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎
部分少见疾病,如结节病
特发性肺间质纤维化
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