文档介绍：间质性肺疾病与结节病
南华大学第二临床学院
内科学教研室
第一节间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)
主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病
亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)
ILD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。
具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
一、肺间质的概念
指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织
包括血管及淋巴管组织
正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质
一、肺间质的概念

约75%是细胞成分,其中约30%~40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫活性细胞。
这些细胞成分,特别是单核-巨噬细胞,在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子,在ILD的发生发展中起着重要作用。
(ECM)
包括基质及纤维成分。
肺泡间质示意图
二、发病机制
尚未完全阐明
有共同规律:
即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症
在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
二、发病机制
根据免疫效应细胞的比例不同,分两型:
①中性粒细胞型肺泡炎:
中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。
属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡炎:
淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。
属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
二、发病机制
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子,在引起肺间质纤维化的发病、肺组织损伤和随后的修复过程起重要作用。
二、发病机制
炎症介质和细胞因子的作用
活化肺泡巨噬细胞释放中性粒细胞趋化因子、多种蛋白酶、肺泡巨噬细胞源性生长因子、IL—1、IL—8及粘附因子等;
活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、IL—2;
中性粒细胞分泌胶原酶、弹性蛋白酶和氧自由基;
损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子α(TNF-α)、转化生长因子β(TGF—β)和IL—8等,均参与肺组织损伤和随后的修复过程。