文档介绍：30例原发性胆汁性肝硬化的临床分析
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【摘要】目的分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)患者的临床特点,以提高对该病的诊断和治疗。方法对30例PBC患者的临床特点、实验室检查、治疗及转归等进行回顾性分析。结果30例PBC患者中,女性24例,女∶男比例为4∶1;确诊时年龄平均为55岁;主要症状:乏力、皮肤瘙痒、纳差;主要体征:黄疸、肝大、脾大,晚期多有腹水;实验室检查:绝大多数患者以r-GGT、ALP升高为主;所有患者AMA阳性及AMA-M2阳性;治疗采用以熊去氧胆酸(UDCA)及甘草酸类制剂为主的综合保肝治疗,治疗3个月后血清ALP和(或)总胆红素下降50%以上者有11例,%;25例患者治疗后乏力、皮肤瘙痒症状改善,血清ALP和(或)总胆红素下降,%;2例晚期肝硬化患者发展为肝癌;3例死于晚期肝硬化并发症,1例消化道出血,1例肝性脑病,1例慢性肝衰竭。结论PBC以中年女性多见,临床以乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要表现;肝功异常以ALP升高、胆汁淤积为主;自身抗体异常(AMA-M2阳性),UDCA及联合甘草类制剂可改善部分患者的肝功及症状,晚期患者预后较差。
【关键词】原发性胆汁性肝硬化(PBC)抗线粒体抗体(AMA)和抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)临床特征
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种好发于中老年女性,由自身免疫机制介导的,以肝内小胆管进行性、非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,并进一步发展为肝纤维化、肝硬化,最终导致肝功能衰竭。在西方国家由于对PBC的重视和常规开展AMA的检查,使PBC的诊断水平处于领先地位,经确诊的PBC患者肝活组织检查近90%无肝纤维化,无症状的PBC诊断率达60%[1]。然而在亚洲如印度、新加坡、中国香港报道的少量病例中,对无症状期PBC的诊断率仅为20%-47%,提示该地区对PBC的诊断水平有待进一步提高[2]。我院对30例PBC住院患者进行回顾性分析,总结如下。
1资料与方法
,其中女性24例,男性6例,女∶男比例4∶1;确诊时年龄为34岁-72岁,平均为55岁。
[3]目前为止,国内大多仍参照2000年美国肝病学会PBC诊疗指南。2005年Kaplan对该标准进行了简化。2009年欧洲和美国同时制定了PBC新指南,该标准基本上是Kaplan标准的进一步简化,诊断标准如下:(1)血清AMA阳性;(2)肝酶中ALP升高;(3)肝活组织检查有非化脓性胆管炎及肝内小胆管破坏。以上3项中2项符合者可确诊。从诊断标准中可知组织学检查已不再是诊断PBC的必备标准,但AMA阴性的PBC患者仍需肝活组织检查,发现局灶性胆管炎若伴肉芽肿形成更具诊断意义。
,肝纤维化四项血清学检查,20余种自身抗体检查,各型肝炎病毒血清标志物检查等。
,晚期肝硬化患者进行CT检查。
(或)总胆红素水平下降50%