文档介绍：原发性下腔静脉平滑肌肉瘤一例
作者:李广学王在同黄美雄
【关键词】下腔静脉·平滑肌肉瘤
1 病例资料
患者,女,47岁,因“右上腹紧胀感3个月”于2008年3月17日入院。无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无黄疸、发热。平素体健,无重大疾病史。体格检查:患者一般情况良好,生命体征平稳,心肺无异常,右上腹肋弓下可扪及一约12 cm×11 cm×10 cm肿块,质地硬,边界清楚,有压痛,活动度变小,肝脾未扪及,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能及凝血相等均无异常;肿瘤标志物检查示:CEA ng/mL,AFP ng/mL,CA125 U/mL,CA153 U/mL,CA199 U/mL。B超示上腹左肝下方不规则低回声, cm× cm× cm,内回声不均匀,与肝有界限。 cm× cm× cm巨大不规则肿块,边界尚清,内部密度不均匀(图1),病灶实性部分双期扫描CT值分别约为60 HU和89 HU,内另见斑片液化坏死;胰头颈部及十二指肠水平部受压前移,右侧肾前筋膜受压前移,腹腔干及肠系膜主干受压移位,右肾及右肾门受压后移,病灶与下腔静脉分界不清。术前未行血管造影检查。术前诊断:腹膜后恶性肿瘤。术中所见:肿物位于十二指肠和胰头后方,约13 cm×13 cm×13 cm,质硬,固定,表面血管丰富,有被膜,将十二指肠和胰头顶起,肿物与十二指肠降部及结肠肝曲有粘连,肿物后壁与下腔静脉前壁有粘连,尚可分离。粘连处下腔静脉内可扪及一约3 cm
×3 cm×3 cm肿物。术中处理:分离十二指肠与肿物的粘连,剥离部分十二指肠浆膜,游离胰腺后方显露左肾静脉,分离左肾静脉至下腔静脉,逐步分离出肿物左缘;沿肝十二指肠韧带后方,分离门静脉与肿物的粘连,分离出肿物上缘;分离右肾与肿物的粘连,显露肿物右缘;分离肿物与结肠肝曲及其系膜的粘连,分离右侧腹膜,显露右侧输尿管至右肾门,显露肿物下缘。逐步分离肿物后壁与下腔静脉的粘连时,下腔静脉撕裂约4 cm,压迫撕裂部位止血,无创血管钳阻断控制下腔静脉近心端及肿物下端下腔静脉,分离出右肾静脉,用无创血管钳阻断控制,切除下腔静脉前方肿物及下腔静脉内肿物,切除1/3下腔静脉前壁,并缝合下腔静脉前壁。术后未发生腹水和下肢浮肿,于2008年4月14日顺利康复出院。病理组织学检查示平滑肌肉瘤,见大片坏死,核分裂(>10个/10HFP),高度侵袭性(图2)。免疫组织化学示:Actin平(++), Desmin(+),Ki-76(10%+), CD34(+), CD117(-), p53(-),Actin横(-),S-100(-)。
2 讨论
下腔静脉平滑肌肉瘤临床罕见,好发于下腔静脉中下段,女性患者约占发病总数的80%,尤以中老年女性多见[1]。由于肿瘤生长缓慢,常到中晚期才引起临床症状,其临床表现主要取决于肿瘤的生长部位、大小、生长方式,无特异性症状,上段肿瘤主要表现为布-加综合征[2]或右心衰,而中段肿瘤则表现为右上腹或中腹部不适、疼痛,下段肿瘤可引起下肢水肿[1]。影像学缺乏典型表现,术前难以确诊,但随着近年影像学的发展,也有报道术前依靠影像学诊断的病例[3],当怀疑下腔静脉平滑肌肉瘤时