文档介绍：限制型心肌病误诊为间质性肺病1例临床分析
【关键词】限制型心肌病误诊
1 临床资料
患者男性,50岁,贵州籍,因“反复咳嗽、咳痰10年,劳力性气促5年,加重3天”入院。10年前曾有汽油误吸史,后每于气候变化及受凉出现咳嗽、咳痰,每年持续时间超过3月。5年前出现劳力性气促,尤以活动后明显,活动耐力明显下降,曾于多家医院诊断为“间质性肺病”,予对症治疗。此次因受凉后上述症状加重,胸闷、气喘、气憋及呼吸困难明显,大汗淋漓,于当地医院输注“阿奇霉素”及其它药物后未奏效,因自行入厕时晕倒,而急诊送入我院。病程中无畏寒、发热、胸痛、咯粉红色泡沫痰等症状。入院查体:脉搏100次/分,呼吸30次/分,血压130/70mmHg,轮椅推入病房,双肩上耸,大汗淋漓,面色蜡黄,无法言语,不能行走,呼吸困难。全身皮肤、粘膜似有黄染,皮肤湿冷。唇甲发绀,颈静脉无充盈,肺气肿征,双肺呼吸音粗,双肺可闻及弥漫性哮鸣音。心界不大,心率120次/分,律齐,心音有力,剑突下心音增强。心电图:窦性心动过速、Ptfv1负值增大,肺型P波,右室肥厚劳损。动态心动图提示:房性期前收缩173次,室性期前收缩110次(多源性、有时为连发)。胸部CT右中上叶及左上叶肺间质性炎症、右肺叶间包裹性积液、胸膜局限性增厚。
MRI()心脏灌注提示:右心室、右心房明显增大,右心室壁增厚,;右心房、室瓣膜区结构显示欠清;右心室内可见条状软组织信号;心脏灌注扫描:右心室前、下壁灌注血流偏低,间隔5分钟后,增强扫描示该区域局限性强化;右心室内条状低信号未见增强;左心房、室壁未见异常强化改变。根据上述征象考虑右心室心肌心内膜纤维化并三尖瓣关闭不全,右心室前下壁缺血性改变。为排除间质性肺病行德国西门子高分辨力螺旋CT提示:右上肺尖段见点状高密度影,周围见条状影,双上肺、右中肺见点状、条状高密度影,右侧叶间胸膜走行区不规则密度增高影,CT值约10HU,考虑为双上肺、右中肺间质性改变,右侧叶间积液,右上肺陈旧性结核病灶,结果未提示间质性肺病X片表现。
2 讨论
心内膜心肌纤维化(Endomyocardial fibrosis,EMF)是一种原因不明的地方性心脏病,属于限制型或闭塞型心肌病的范畴,多发生于热带地区,如乌干达、巴西和印度等国家。国内文献报告的病例主要集中在广西壮族自治区、广东和贵州省等亚热带地区,温带地区也有散在病例报告[1~3]。该病原因不明,可能与营养不良、缺乏维生素E或色氨酸以及食入过多5羟色胺、感染或免疫因素有关。病理检查多见心脏呈轻中度增大,以心房扩大为主。显微镜下见心内膜纤维增生,内膜表面可有不同程度的机化附壁血栓,并有钙化,乳头肌、腱索常受累,房室瓣牵拉移位。纤维化累及流入道,尤以心尖及瓣下部严重。由于病变部位不同,临床表现亦各异,右室型表现为右房高度扩大,三尖瓣返流,右室腔变形,流入道缩短,心尖闭塞,流出道扩张,肝大、腹水,但常无或仅轻度下肢水肿为其特征。左室型表现为左心室尖
变形、闭塞,左房扩大并二尖瓣返流,常有呼吸困难、胸痛,有时并有肺动脉高压。双室型则有上述两种表现,多以右心损害为主[4~6]。
EMF的诊断过去依靠心脏平片、超声、X线心血管造影和心导管检查,但心脏平片很难作出EMF的准确诊断