文档介绍：溃疡性结肠炎缓解期伴右下肢坏疽性脓皮病1例
【关键词】溃疡性结肠炎坏疽性脓皮病临床分析
1病例报告
男性,59岁,因右小腿破溃、肿胀1 wk入院. 1 wk前出现两处成簇的小丘疹,有瘙痒,自行以小刀刮搔后破溃渗液,继而破溃创面迅速扩散呈多点扩散并快速融合成片,渗出大量脓性分泌物,同时发生右小腿平膝关节以下明显肿胀,曾在当地诊所给予抗生素治疗后破溃肿胀情况迅速加重而到我院外科就诊,曾于1 a前在我院外科因反复便血住院治疗,经病理证实为溃疡性结肠炎,给予畅美胶囊(奥沙拉秦钠胶囊)以及地塞米松等药物保留灌肠等保守治疗手段治疗2 wk后病情缓解出院,出院后继续服用畅美胶囊6 mo后停药. 查体:T 38℃,心肺腹未见异常. 右下肢活动受限,膝关节以下皮肤呈青紫色,界线清晰,肿胀明显较健侧小腿周径增大(约4 cm),多处成片皮肤破溃及大量脓性分泌物. 肝功能明显损害,血象正常. 多普勒显示右侧股静脉及腘静脉通畅浅静脉轻度返流. 给予保肝治疗同时仍给予广谱抗生素治疗,多次送检分泌物进行细菌培养阴性. 治疗1 wk患者肝功能转归良好,局部病理活检排除皮肤恶性肿瘤,但右小腿局部情况无明显改善. 根据临床表现和网络会诊,诊断为“溃疡性结肠炎缓解期伴右下肢坏疽性脓皮病”,制定了糖皮质激素治疗为主的方案, g/d(静注),3 d后病情明显改善,1 wk后逐步改为激素口服维持治疗,4 wk后皮肤破溃基本愈合出院. 随访1 a,患肢遗留筛状瘢痕,未复发.
2讨论
坏疽性脓皮病(PG)病因仍未明确,许多报道本病存在有各种免疫功能异常现象,半数患者血清免疫球蛋白异常,多数球蛋白增高[1-3],但本例免疫球蛋白试验为正常. 目前认为本病可能属于免疫介导性疾病. 临床表现本病病情较严重,常伴全身中毒症状和器官受累,极具侵袭性和复发性,死亡率高[2-4]. PG好发于下肢,常为多发性损害,但最终可累及其他部位. 典型的皮损初起为无菌性丘疹、脓疱、水疱或结节,很快发展成结节肿样损害,中心发生坏死,且坏死灶迅速增大,形成坏死性和黏液性溃疡,溃疡边缘呈弧形或不规则形、淡紫色,呈潜行性破坏. 但在皮损早期和进展期,疼痛和触痛十分明显,与皮损的大小不成正比. 较陈旧和消退期的皮损愈后形成筛状瘢痕,多伴色素异常. 典型的PG为溃疡型,还有一些变异型,如大疱型、脓疱型、增殖型. 鉴别诊断PG应注意同血管闭塞、血管炎、恶性疾病的皮肤受累、原发性皮肤感染以及药物诱发性和外因性溃疡鉴别. 坏疽性脓皮病是罕见的皮肤疾病,免疫介导性疾病,临床鉴别困难,目前国内外少有大样本综述,由于缺乏特异性的病理和检验诊断多以经验性诊断共识、试验性治疗和排除性诊断为诊断依据