儿童脑白质软化症的影像学诊断.doc

文档介绍：儿童脑白质软化症的影像学诊断
【关键词】脑白质软化症;计算机断层扫描;磁共振成像;儿童
儿童脑白质软化症(PVL)是缺氧缺血性脑病严重的并发症,虽然较少发生,但病情严重且预后差。为提高对本病的认识,现将我们200007~200604检查诊断的PVL病例14例进行总结,报告如下。
1 资料与方法
一般资料搜集我院200007~200604确诊的PVL病例14例,男12例,女2例,年龄11个月~7岁;早产儿(孕龄≤36周)9例,平均孕龄7个月,足月儿(孕龄≥37周)5例。早产儿有吸入性肺炎1例,产伤1例,低体质量3例;足月组有产伤史2例。CT检查13例,MRI检查2例,其中1例行CT与MRI检查。临床症状主要为运动障碍、智力落后、视力异常和抽搐发作。
,CT扫描常规层厚8 mm,间距8 mm,局部薄层厚度4~5 mm,间距4~5 mm,MRI使用头表面线圈,常规轴位扫描T1WI、T2WI及矢状位T1WI,1例加用FLAIR序列。
影像学分析 PVL的后期典型表现:脑室周围白质对称低密度(或T2WI高信号),脑室周围白质减少,侧脑室扩大及边缘不规则,脑沟、裂加宽、加深,不伴胼胝体发育不良。
2 结果
脑室周围白质低密度6例,见图1。T2WI高信号2例,见图2。脑室周围及半卵圆中心白质减少14例,侧脑室扩大13例,均有侧脑室体后部扩大,3例为全侧脑室扩大;侧脑室形态不规则14例,为体后部不规则;脑沟、裂加宽加深14例;胼胝体发育不良14例(MRI示胼胝体细薄,CT则示纵裂沟与侧脑室间距缩短,未见胼胝体完全不发育者)。
3 讨论
PVL的病理改变为脑白质由于缺血缺氧发生水肿,凝固性坏死,伴巨噬细胞反应并形成囊腔,继而囊腔性坏死区可吸收形成疤痕与胶质增生,弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟,白质减少,病变使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少,病变主要位于侧脑室背外侧,先见于三角区,严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代,介于囊腔区与脑室间的室管膜破坏,使囊腔汇入脑室,脑室扩大,外形不规则。本组病例中早产组脑室周围低密度或T2WI高信号(共6例)的范围较足月组(1例)多见且广范,与文献报道一致[
12] 。
PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫)、智能落后、抽搐,以及各种眼的异常,如眼震、斜视、视力降低等,其临床症状与CT、MRI改变密切相关。典型CT表现为:侧脑室体部与三角部扩大,外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少,重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深,皮层下灰质直接逼近脑室壁,几无白质成分。MRI比CT敏感,主要表现:脑室周围白质T2WI高信号;侧脑室体部与三角部扩大,外形不规则;三角部及体部周围脑白质明显减少,重者半卵圆中心的白质也明显减少;脑沟、裂加宽加深,皮层下灰质直接逼近脑室壁,几无白质成分。
我们主要根据病变侵犯的范围和病变在MRI上信号改变的不同,将PVL分为轻、中、重三度:(1)轻度者白质减少及白质内斑片状T2WI高信号,病灶仅局限于侧脑室三角部周围或侧脑室额角周围,其余部位脑灰白质信号、形态正常。邻近三角部周围的脑沟可以轻度加深增宽,侧脑室大小、