文档介绍：肺动脉高压金海浩博士淄博市中西医结合医院肺病科副主任医师肺动脉肺毛细血管肺动脉左心房(心脏)右心室(心脏)收缩压:15~30舒张压:1~7α波:2~7V波:2~7收缩压:15~30舒张压:4~12肺毛压:4~12α波:4~16V波:6~21肺循环各段压力值(mmHg)肺动脉高压的定义定义:各种异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。诊断标准:心导管测定:在海平面静息状态下肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg,或运动状态下mPAP≥30mmHg。超声心动图:肺动脉收缩压(PAsP)≥40mmHg。PH临床分类(WHO2003)(PAH)特发性肺动脉高压(IPAH)家族性肺动脉高压(FPAH)危险因素或疾病相关性(APAH)-结缔组织病-先天性体-肺分流性疾病-门脉高压-HIV感染-药物和毒物-其他肺静脉或毛细血管病变-肺静脉闭塞病(PVOD)-肺毛细血管瘤(PCH)-(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎)PH相关概念动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)指病变直接累及肺动脉并引起其结构和功能改变的肺动脉高压。诊断除满足肺循环高压标准外,同时肺毛细血管楔压(PCWP)或左室舒张末压≤15mmHg,肺血管阻力(PVR)>3Wood单位。肺血管阻力=(肺动脉平均压-肺小动脉楔入压)/心输出量(单位:Wood)PH相关概念特发性肺动脉高压指无明确原因的肺动脉高压。家族性肺动脉高压指有遗传学证据(家族中2人或2人以上发病)但无其他明确病因的肺动脉高压。危险因素或疾病相关性肺动脉高压因患某些疾病或长期暴露于危险因素而出现的肺动脉高压。 如结缔组织病、体肺分流性疾病及食欲抑制剂应用等。PH相关概念左心疾病性PH又称为静脉型PH或肺静脉高压。指由于各种原因的左心衰竭、肺静脉淤血相继出现肺小静脉、小动脉结构性改变而引起的肺动脉高压。呼吸系统疾病和/或低氧血症相关性PH主要累及肺动脉,常简称为低氧性PH。缺氧或伴有肺毛细血管床破坏为其主要原因。PH相关概念慢性血栓形成和/或栓塞性PH简称栓塞性PH,指由于血栓形成和或各种栓塞性病变引起肺动脉功能和结构性改变(细小动脉中层肥厚、内膜纤维化,管腔狭窄或闭塞),继而出现肺血管阻力、肺动脉压的增高。PAH高危人群有左向右分流的先天性心脏病PAH家族史HIV感染深静脉血栓病史门脉高压和肝脏疾病胶原结缔组织病(特别是硬皮病和红斑狼疮)服用毒性药物