文档介绍：囊性肾病(cystickidneydisease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。近年诊断手段有了很大进步,过去认为很少见的囊性肾病,现在发现它是一组很常见的疾病。~1cm直径的囊肿,~。概述     囊性肾病(cystickidneydisease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步,~1cm直径的囊肿,~。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交通。,病因相异,预后不同。尚无公认的分类方法。为了便于叙述和掌握作以下分类:(1)多囊肾(PolycysticKidneyDiseases)。(2)肾髓质囊性病(RenalMedullarySysticDisease)。(3)多囊性肾发育不良(MulticysticRenalDysplasia)。(4)单纯性肾囊肿(SimpleRenalCyst)。(5)其他疾病并存肾囊肿: ①结节性硬化症(TuberousSclerosis); ②VonHippel-Lindau综合征(家族性视网膜和小脑血管瘤); ③Meckel综合征; ④eune综合征; ⑤zellweger综合征; ⑥Ehlers-Danlos综合征; ⑦Papillon-Ljage-Psaume综合征; ⑧Edward综合征; ⑨BOR综合征; ⑩获得性肾囊肿等。以下主要介绍多囊肾、单纯性肾囊肿和肾髓质囊性病。 (polycystickidneydisease)又名Potter综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。1/1000活产婴儿可在其生命中发生成年型或婴儿型多囊肾,其中成年型多囊肾占全部终末肾功能衰竭病因的8%~10%。一般认为婴儿家族型具有自家隐性遗传的特性,常伴有其他畸形,产前后的死亡率高;成人家族型为显性遗传,常伴有多囊肝或脾脏和胰腺囊肿、颅内动脉瘤,故又称多囊病。(SimpleRenalCysts)是成年人一种最多见的肾囊性疾病。其发病率随年龄增长而增加。可为一侧性也可两侧都有,囊肿为单个或几个,孤立位于肾皮质或髓质内,呈球形。一般直径为1cm以下,也可有3~4cm,个别可达10cm或以上。囊肿液澄清,呈浅草黄色。囊肿壁薄而透明,也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。。此种囊性病变有两种类型,即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。(1)髓质海绵肾(MedullarySpongeKidney)病变多局限在肾髓质锥体部,以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。,充满不透明胶冻样物,常伴有小结石或肾钙沉着,       (2)幼年性肾痨髓质囊性病(JuvenileNephronophthisisMedullaryCysticDis-plex)可能是一组联合病。临床可分为4型: ①散发型,缺乏家族史。②幼年型,为常染色体隐性遗传病,主要在儿童及青年发病。③肾视网膜发育不良(Renal-RetinalDysplasia),除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。④成人起病的髓质囊性病,为常染色体显性遗传。本病是儿童和青年的终末期肾病的常见原因。,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。(1)肾肿大: 两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。(2)肾区疼痛: 为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。(3)血尿: 约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。(4)高血压: 为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊