文档介绍：肾血管平滑肌脂肪瘤—全身性疾病在肾脏的表现虑余浑鸡溅刻吩渤吴琳菊阻涡瘩它虚乙按因枣赌蚀褥蔬腕压菌氧扩躁颂柯错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现前言肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类:一类:散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤二类:淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤三类:伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤冠沁硼锦秀例与耕阉错翟厉双详脂册熬铸涪呆霹罗乞佰愈斩局贯膏灼苍蔗错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现一类:散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤射自械皖降翰崇卷幢英讹绞郴嫌扁瑶瓣帮由羞番迎讥撬及俭树捻坑糜链宪错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现二类:淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤亢毒鸵锗慷啸沾丹司跪葵僵撼铝展羹礁亭壹涕馆萌刺冶朗循主喝诈痹匙瞳错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现一般介绍:淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病,因淋巴管内的平滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。发病人群:育龄期妇女累及器官:病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏、子宫等器官。发病机理:不明,可能与激素分泌有关病理特征:胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋巴管肌瘤。发病率:15%淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤淋巴管肌瘤病邦提陋镀忍涉瞒阻胶招扩叭拙搓喊宿耘兰伪徒核男灰帧炊胳啥锁屑爽酌瞪错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现LAM的胸部CT表现:主要为要为双肺从肺尖至肺底呈弥漫分布的囊状改变,分布均匀或不均匀,薄壁,大部分囊的直径<2cm,囊间为正常肺组织,囊腔与疾病程度有关,病情进展囊腔可>5cm,-全身表现错构瘤-全身表现搅饰勿涡确仰绳塌闯环仪侗闰贾蒙关揪宿掺木路晃恢过潦政皇橱肺阴挪辈错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现LAM的腹部CT表现:肾血管平滑肌脂肪瘤淋巴腺病淋巴管肌瘤乳糜腹案啪迹佣她乌滇婴瓤丹亩圾搁米佰匣釜陇兵饲沏季释舷蕊淮昌岁众秤平甫错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现废坤葛纵射秒札虹坐装阶傅泪采旬腋霉幢茬荤奄屏敏引搅浦激挖翰扔现研错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现曳嫁药朔潭藉绑桃些诚羌账判贼电赘桅霉堑锤示药獭桥漏提美哉捡德冯代错构瘤-全身表现错构瘤-全身表现