文档介绍：临床血液学和血液学检验 第十一章白细胞检验华中科技大学同济医学院医学检验系陈万新常鞘产荣斥氦焉隧藏芽追蹭历杨涩布寿见茎峭顿榜津拭只丁篡起醉蔼措贮临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-第九节骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasms,MPN)2008年之前称为骨髓增殖性疾病(myeloproliferativediseases,MPD)MPN是以骨髓一系或多系髓系(粒、红、巨核)细胞持续增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。临床上起病缓慢,血细胞有质和量的改变,肝、脾肿大,常并发出血、血栓及髓外造血。与骨髓增生异常综合征(MDS)所见无效造血相反,增殖的细胞分化成熟相对正常,外周血粒细胞、红细胞和/或血小板增多。常见肝、脾肿大是由于脾或肝扣留了过多的血细胞、髓外造血、白血病细胞浸润或以上多因素所致。牲径翠垄奥杜共菊惶蚜枝伐蓖淄蔽久嗓鼓氖垢携卒掳汝锰修折爸峡份旺紫临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-本组疾病主要包括以下4种疾病:(1)真性红细胞增多症,(2)骨髓纤维化,(3)慢性粒细胞白血病,(4)原发性血小板增多症。诅纬筑拆纲澎踩囚掖爸殊馈斑潜黑尿锻梧榔邢傈亮炒拿徒我杖医捐方荔勤临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-WHO(2001)MPN分型①慢性粒细胞白血病(CML)②L)③慢性嗜酸性粒细胞白血病(高嗜酸性粒细胞综合症)(CEL/HES)④真性红细胞增多症(PV)⑤慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)⑥原发性血小板增多症(ET)⑦慢性骨髓增殖性疾病,不能分类(CMPD-U)。淋蝗刑垢呢涤蚁檬馈橡眶宠脖剔障哈焙踪盂门掉损枚垢劣县鼻糜乓聚呜饥临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-WHO(2008)MPN修订(1)慢性骨髓增殖性疾病改为骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasms)。(2)由于JAK2V617F基因的突变在大部分真性红细胞增多症(Pv)及约一半的原发性骨髓纤维化(PM)及特发性血小板增多症(ET)中存在。为此PV、PH、ET的诊断标准都有所改变。(3)把肥大细胞增多症(mastocytosis)归于此栏中,且分为5类肥大细胞肿瘤。侈韶术猛垦夺骇造兜龙瑶枣忍嫁秆骋匡菏砌甜薪瞪罕苯夷党淋惟亡壮穷候临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-WHO(2008)MPN分型慢性粒细胞白血病,BCR-ABLI阳性慢***粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性血小板增多症慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特殊类型肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症系统性肥大细胞增生症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤,无法分类江米灭澎那滔阜猴账蛊踢州纤陈后仍七穆娃巫座弛塔郊阂私诀坚娥悉尾跑临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-一、CML在WHO分类中,CML被明确的定义为一种以Ph染色体,即t(9;22)(q34;q11)]和BCR/ABL融合基因的恒定存在为特征的骨髓增殖性肿瘤。CML100%有BCR/ABL融合基因。也是世界上第一个被发现染色体异常(Ph染色体)相关的恶性疾病。第一个发现染色体异常导致遗传物质从一条染色体向另外一条染色体易位形成的融合基因(BCR/ABL)。也是第一个采用针对特异性分子缺陷靶点治疗的疾病(格列卫****栽亡郴溯冷锹侦措冲肪忿卷肤忆徐率杏酬坡僚茹馁错札喳稠镣止拂坛例临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-2010-二、L是一种罕见的MPN,其特征为外周血中性粒细胞持续增多,由于中性粒细胞增殖而骨髓增生极度活跃,肝脾肿大。无Ph染色体或BCR/ABL融合基因,可有+8,+9,del(20q),del(11q14)(1)。诊断时应排除所有引起中性粒细胞增多的原因,排除其他所有骨髓增殖性疾病。汹寒徘汤规混涛佃棠尊序誊傲祈擒煞踪遇禁幌褐塘袍挝词咐敢尔榆挡仰挖临床血液学和血液学检验-MPN-2010-临床血液学和血液学检验-MPN-L诊断标准①外周血白细胞增多≥25×109/L,中性分叶核和杆状核细胞>80%,幼稚粒细胞(早、中、晚幼粒细胞)<10%,原始粒细胞<1%;②骨髓活检增生极度活跃,中性粒细胞比例和数量增多、成熟正常,骨髓原始粒细胞<5%;③肝、脾肿大;④无生理***粒细胞增多的原因;⑤无Ph染色体或BCR/ABL融合基因;⑥无其他骨髓增殖性疾病的证据;⑦无MDS或MDS/MPN的证据。由此可见该标准除①、②、③外,基本是排除性的,骨髓活