文档介绍：万方数据
.,蛳豲合并系统性淀粉样变性随着我的不断提高,多发性骨髓瘤已经成为血液系统较为常见的恶性肿瘤。经过多年的研究与临床实践,我们已经深刻认识了此病的诊断要点并掌握了其治疗原则。但是由于高度的异质性,有部分患者合并形成与重度骨病,使疾病的诊疗复杂化,应引起并聚集沉积为淀粉样蛋白纤维韵赴哂卸拘裕的在疾病进展中合并系统性淀粉样变性,最为常皮肤、肺等,俅采匣岢鱿窒嘤Φ牧俅脖硐帧累器官或替代组织绺共恐的活检经刚果红染色及电子显微镜检查以明确淀粉样蛋白沉积的存在。粉样物质中含有血清淀粉样鞍评估病情,但心肌淀粉样变性敏感性差。应用激光显微镜切割技术质谱分析法/拦朗雀展的沉淀物,不但可以识别在纤维组织中的淀粉样蛋白,还能捕捉到淀粉样蛋白沉积物中所有伴随成分,直接影响患者的病情变化与生存期,未经治疗或治疗未缓解的患者中位生存时间为鲈隆;颊弑硐治F劳、进行性呼吸困难、心脏舒张期功能障碍等限制性无心影增大。超声波及磁共振成像可见心室壁和室间临床存在显著的心脏淀粉样变性。心脏风险评估或在或錾鲜鲋副暾叻直鸲ㄒ逦狪、Ⅱ或Ⅲ期,疾病进展、生存期短相关。心脏淀粉样变性的顽固性治疗系统性淀粉样变性的根本措施是有效地控制,努力消除克隆性浆细胞产生的免疫球蛋白轻链。治疗至少达血液学部分缓解后病变累及器官皂查堑:鲞曼垄笙纤况唧塑旦锾们当巴堕鱼生坐坏型:丝:陈世伦【关键词】系统性淀粉样变性、出现明显的髓外浸润、静脉血栓我们的注意。由于免疫球蛋白轻链蛋白异常折叠形成中间体最终导致相应器官功能障碍与衰竭。有%~名见的受累器官是心脏·、肾、肝、脾、消化道、神经系统、淀粉样变性仍然是一种组织学诊断,必须通过受了赶韵裢伎梢约觳馓迥诘矸垩湫缘姆植迹琒蟹派湫员昙堑腟进入体内能迅速定位于淀粉样物质沉积的部位,有助于诊断与进而分析其组分比例以及多肽性,目前是淀粉样蛋白分型的金标准陀值得关注的是淀粉样变性心脏受累,其受累程度心肌病表现,病变累及心脏传导系统可出现各种心律失常,累及心瓣膜可出现瓣膜功能障碍。呒觳槎隔增厚。?膳懦“心脏分期”系统则是根据是否超过阈值水平「/,将存患者在这龇制谀谏嫫诓钜煜灾赸,经治疗心脏功能获得改善者上述指标降低,这些指标持续上升与心力衰竭对钙通道阻滞剂和洋地黄极为敏感,前者可使心力衰竭明显恶化,后者可造成严重心律失常。才可得到改善,最易见的是肾脏和肝脏的缓解,器官【摘要】多发性骨髓瘤的诊断要点及治疗原则已被深刻认识及掌握。但是由于高度的异质性,有部分患者合并系统性淀粉样变性,出现明显的髓外浸润、静脉血栓形成与重度骨病,使疾病的诊疗复杂化,应引起注意。多发性骨髓瘤;淀粉样变性;浆细胞瘤;血栓形成;骨病,【】【縈、‘蛋白“疞,.:首都医科大学附属北京朝阳医院┪髟呵血液与肿瘤科北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心通信作者:陈世伦,篶畉甤瓺,:,;籘籓
万方数据
髓外浸润的血栓并发症骨病得较好的疗蝌∞S捎谡獠糠只颊咭灾琢霭槲V饕缓解一般滞后血液学缓解鲈拢绕涫前橛薪剐心脏和肾脏淀粉样变性者4送庵瘟破鞴俚矸垩性还需积极的支持治疗及与相关科室医师的合作。成的肿瘤包块可在发病时即存在,对有些初诊患者其可为就诊的主要症状;其也可在疾病进展时出现,尤其是