文档介绍：医学教育网小编搜集整理了内科主治医师考试需要复习的相关知识-再生障碍性贫血,分享给大家。
再生障碍性贫血(aplastic-anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后,可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型,从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后,又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
【流行病学】
AA的年发病率在欧美为(~)/100万人口,日本为(~)/100万人口,;可发生于各年龄段,老年人发病率较高;男、女发病率无明显差别。
【病因和发病机制】
发病原因不明确,可能为:
①病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;
②化学因素,氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大,但与个人敏感有关。发病机制有以下三方面。
(一)造血干祖细胞缺陷
包括量和质的异常。AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少,减少程度与病情相关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞(blast-like)”明显减少。AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低,体外对造血生长因子(HGFs)反应差,免疫抑制治疗后恢复造血不完整。部分AA有单克隆造血证据,且可向PNH、骨髓增生异常综合征(MDS)甚至白血病转化。
(二)造血微环境异常
AA患者骨髓活检除发现造血细胞减少外,还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差,分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人;骨髓基质细胞受损的AA造血干细胞移植不易成功。
(三)免疫异常
AA患者外周血及骨髓