文档介绍：大脑大静脉瘤的早期症状介绍:
大脑大静脉瘤,根据发病年龄可将病变的临床表现分为四个年龄组:

典型表现为出生后不久的高输出量、前负荷性的心力衰竭,几乎出现于所有病儿。心力衰竭的程度依赖瘘口大小和有无静脉栓塞。颅骨听诊能闻及持续颅内杂音。颈静脉血氧饱和度明显升高。头颅CR、MRI能发现动脉瘤样病灶,血管造影上病灶前缘和下缘可见众多细小的供应动脉,多属于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型,以Ⅲ型最多见。超声检查还可发现颈内静脉内持续性血流,不同于正常时的波动性血流。在病灶处可探及无回声阴影,血流也呈持续性。手术治疗颅内病灶不能改善顽固性心力衰竭,并可因术中血压降低,诱发心肌梗死。患儿多死于心力衰竭。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质深部出血、皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变,大脑大静脉异常扩大,并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术创伤等。

临床上分为两组:
(1)新生儿期曾出现心脏失代偿,但经治疗缓解或自行缓解。随后(出生后1~12个月)出现头围增大,颅内杂音,以头后外侧听诊明显。
(2)没有心脏失代偿病史。婴儿因头围增大而就诊,发现脑积水。胸片可发现心脏肥大。
患儿脑室可明显扩大,累及侧脑室和第三脑室。以往认为脑室扩大的原因是增大的大脑大静脉压迫中脑导水管,引起阻塞性脑积水。但近年来病理生理研究和影像学研究显示患儿导水管常保持通畅,而且病儿并无脑积水临床表现。CT或MRI上没有脑室旁水肿。医学|,矢状窦和静脉系统内压力增高,影响脑脊液吸收障碍是脑室扩大的主要原因。通常脑血管造影可显示充盈的囊样病灶,并可在动态观察造影剂冲入囊内,形成湍流。偶尔,病灶内血栓形成,完全闭塞囊腔,不能显影。如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上显示“靶征”。通常此型中瘘口较新生儿组小,且大多只有一个瘘口,相当于YasargilⅠ型。
癫痫也是该组病儿的主要临床表现。长时间脑内盗血,可引起脑缺血。脑梗死以及退行性变是癫痫的病理基础。

2岁以上的儿童大多以头围