文档介绍：慢性淋巴细胞白血病-临床助理医师考试内科辅导
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慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)简称慢淋,是一种淋巴细胞克隆性增殖性肿瘤性疾病。患者体内单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。CLL绝大多数起源于B细胞,T细胞者较少。
本病在欧美各国较常见,是西方最常见的一类白血病。我国、日本及东南亚国家发病率较低。患者多系老年,90%的患者在50岁以上发病,偶见青年,男性略多于女性,有报道男女发病比率为2:1.
本病的确切病因不详。遗传因素和本病发病密切相关。有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,其直系亲属发病率较普通人群高3倍。大约50%的CLL患者有染色体异常。常累及12或14号染色体。
一、临床表现
病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因查体或检查检查其他疾病时发现。
:早期可有倦怠乏力,逐渐出现腹部不适,食欲不振,消瘦,低热,盗汗。晚期患者可出现头晕,心悸,气短,皮肤紫癜、瘙痒,骨骼痛,常易感染。约8%~10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
:80%患者有淋巴结肿大,并以次引起患者注意,以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,质地中等,可移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。50%~70%的患者有轻至中度脾大,轻度肝大,多在脾肿大后发生。但胸骨压痛少见。晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜。T细胞CLL可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。
:①由于免疫功能减退,常易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之一。最常见的是细菌感染,病毒感染次之,真菌感染较少见。②继发第2种肿瘤。约9%~20%患者可出现。最常见者为软组织肉瘤、肺癌等。
二、实验室检查
:持续淋巴细胞增多。白细胞总数>10×l09/L,淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5×109/L(持续4周以上),以小淋巴细胞增多为主。可见少数幼淋巴细胞或不典型淋巴细胞;破碎细胞易见。中性粒细胞百分率降低。部分患者就诊时可同时合并正细胞、正色素性贫血,多与骨髓受累、脾功能亢进、免疫抑制等有关。部分患者有血小板减少。
:有核细胞增生活跃,淋巴细胞分类≥40%,以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞均减少,伴有溶血时幼红细胞可代偿性增生。骨髓检查对临床分期和判断预后有益。
:利用流式细胞仪可以检测细胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白,进一步分型。淋巴细胞具有单克隆性,源于B细胞者,其轻链只有κ或λ链中的一种,小鼠玫瑰花结试验阳性,膜表面免疫球蛋白(Smlg)弱阳性(IgM或IgD),CD5、CDl9、CD20、CD21阳性;CDl0、CD22阴性。约2%~5%源于T细胞,其绵羊玫瑰花结试验阳性,CD2、CD3、CD8(或CD4)