文档介绍：神经母细胞瘤
2005-12-11 23:10:52  作者:superneo  点击数:2241
神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成,具有高度恶性,虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法,对影响预后因素的认识亦有很大的提高,20余年来在治疗上虽有进展,但死亡率仍较高,主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。
一、发病率
神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计,在出生到4岁间为1/10万,。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿,年龄最小者43日,50%在3岁前,其余50%亦多在5岁前,10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。
曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者,但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见,如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80%病例有异常,最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列,这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次,最多见的改变部位是染色质。
病源
在胚胎早期,原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia),后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞,以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。
凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤,如颅内、眼眶内和颈后侧部,但均较少见,常见部位为胸脊柱旁,尤其是在腹膜后,偶尔亦发生于盆腔。
病理
(一)神经母细胞瘤
,在早期尚规则,随后发展为多节结,质地较硬,色泽灰紫,带有许多出血坏死区,甚至呈假囊肿状,组织脆弱,极易破裂。早期虽有包膜,但极其菲薄。较晚者,多已突出包膜,无明显界限,浸润邻近淋巴结,结缔组织间隙及大血管等,神经母细胞有通过椎间孔伸展到椎管的倾向,
形成哑铃状肿瘤。也伸延到肋间隙和腹膜后肌肉。切割肿瘤时,带有砂砾声,是因肿瘤内含钙化组织之故,切面亦呈灰红色,可间隔许多出血坏死病灶。
2,光学显微镜检查神经母细胞瘤有密集成果或小叶的末分化原始细胞,胞浆极少,核染色较深,颇象淋巴细胞,肿瘤细胞并不一致,可以见到或多或少分化较好的细胞,肿瘤细脑和原纤维突可排列呈菊花状,常认为是本瘤的典型病理。但实际上并非在所有肿瘤中都能见到,较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大,但一般并非很多。继发性出血,坏死和钙沉积颇为多见。
,其特点是有电子致密核心的有包膜的小回颗粒,此即其细胞浆内聚集的儿茶酚胺,称为分泌颗粒。
(二)神经节细胞瘤大体形态为较规则的肿物,颜色灰白、质地坚硬,有包膜覆盖,腹部巨大节细胞神经瘤常紧密地附着在肠系膜根部,与大血管粘连成一块,不易剥离。神经节细胞瘤在显微镜下,可见到许多成熟的节细胞,包围在增生的基质中,内含大量有雪旺鞘的神经纤维。
(三)神经节细胞母细胞瘤是处于神经