文档介绍：凝血因子缺乏出血性疾病的诊断Stago学术部赖建禧常见的误诊医院发现的非血液科手术患者或误诊为外科系统疾病常见有如下出血性疾病:骨科-血友病(骨关节病变),最易误诊普外科-血友病,血管性血友病,FXIII缺乏(伤口不愈合),VK因子缺乏(肝胆疾病)。口腔科-血友病,I缺乏,FV缺乏泌尿外科-血友病,I缺乏,FVII缺乏妇产科-VWD,血小板无力症这是什么疾病?2010年10月患者曾查凝血功能正常;半个月前因“胃肠炎”使用依替卡星1周。既往有溃疡性结肠炎病史,目前病情稳定。凝血功能:PT>70s,APTT>150s2010年11月底张某,M/,,,:无明显出血倾向治疗:维生素K1及血浆输注效果不佳入住上一级医院3概要1、基础理论温故2、诊断思路3、凝血因子缺乏分型及临床表现4、病例分析5、总结41、基础理论温故5一期止血:形成血小板凝块的过程。相关项目:出血时间(BT),VWF血小板计数及功能检测二期止血:由凝血因子及其抑制物共同作用形成纤维蛋白的过程。相关项目:常规四项:PT,APTT,Fib,TT;因子检测;AT,PC,PS,FM纤溶调节:纤维蛋白的降解过程。相关项目:D-二聚体,FDP,PLG等出凝血三步骤6凝血瀑布学说TFXIIIXXIIaIXaVIIIaXICa++XII纤维蛋白原纤维蛋白IIaPF3内皮细胞XIaXaVaVIIaPF3Ca++IIa=凝血酶7凝血功能病例分析基础:PT和APTT**********(血浆流动状态)Fib纤维蛋白(血浆凝固)APTT:对相关因子缺乏,普通肝素和狼疮抗凝物敏感,与低分子量肝素无相关性。PT:对相关因子缺乏和华法令(维生素K拮抗剂)敏感。其中INR仅用于维生素K拮抗剂的监测,与其他疾病无关。PT:试剂若含肝素抑制剂,将对一定浓度的肝素不敏感。维生素拮抗剂(华法令):对因子2、7、9、10、PC、PS起作用。肝素:对因子2、10起作用。狼疮抗凝物:属于抗磷脂抗体(9和8的复合物,10和5的复合物,都需要磷脂的参与)病人血浆+APTT试剂病人血浆+PT试剂凝血功能病例分析基础:Fib与TT纤维蛋白原纤维蛋白干扰血浆:肝素类肝素水蛭素催化干扰血浆中FDP试剂比较含凝血酶肝素抑制剂血浆稀释Fib过量有1:20TT标准量无原倍(本身质量有问题或数量不足)备注:与其它凝血因子的缺乏与否完全不相关Fib:试剂的设计以降低一切干扰因素为目的,以便得到最真实的Fib含量检测结果。TT:实验的目的是尽可能地检测出血浆中的异常干扰因素。2、诊断思路10