文档介绍：帕金森氏病 1 、概述帕金森氏病( Parkinson 病) , 又称作特发性帕金森病或震颤麻痹,是一组多发于中老年人的中枢神经系统变性疾病, 属于锥体外系疾病范畴,以静止性震颤、动作迟缓及减少、肌肉强直为主要临床表现。起病缓慢,呈渐进式发展。该病好发于 50~ 60 岁之间,随着年龄增高而增多,男性稍多于女性,少数人有家族史。我国 50~ 60 岁人群中,发病率约为 1%。发达国家每年新增帕金森氏病患者约 5 万名, 患病总人数在 100 万以上。 1817 年, 英国医生 James Parkinson 首先描述该病并命名为“震颤麻痹”, 后来学者称之为“帕金森氏病”, 并对该病进行了深入的研究。迄今为止,尚无根治帕金森氏病的有效药物和方法。 2 、病因通常所称的帕金森氏病是指原发性震颤麻痹, 是一种慢性进行性脑变性病, 至今病因尚不明, 有认为与年龄老化, 环境因素或家族遗传因素有关。神经系统老化: 帕金森氏病主要发生于中老年人。随着年龄增长, 大脑黑质多巴胺能神经元开始进行性减少并退变。但是其减少程度并不足以导致发病, 老年人群里发病者也是少数, 所以神经系统老化只是帕金森氏病的诱发因素之一。环境因素: 20 世纪 80 年代发现一种嗜神经毒性的 1- 甲基-4- 苯基-1、2、3、 6- 四氢吡啶( MPTP )可诱发人和其他灵长类动物出现典型的帕金森综合症表现, 其临床、病理、生化及对多巴胺替代治疗的反应等特点均与人类原发性帕金森氏病极为相似。 MPTP 的化学结构与某些杀虫剂和除草剂相似, 有学者认为环境中与该神经毒性结构类似的化学物质可能是诱发帕金森氏病的病因之一, 病且通过类似的机制造成多巴胺能神经元变性、丢失。遗传因素:目前认为约有 10% 的患者有家族史,绝大多数为散发性。 20 世纪 90 年代, 有学者发现意大利、希腊和德国的家族性帕金森氏病患者存在第 4 号染色体长臂 4q21-23 的α- 突触核蛋白基因突变, 呈常染色体显性遗传性。目前已知有 6 个与家族性帕金森氏病相关的致病基因被克隆。目前认为, 帕金森氏病并非单一因素所致, 而是多因素交互作用。除基因突变导致少数患者发病外,基因易感性可是患病几率增加。在环境因素及神经系统老化的共同作用下, 通过氧化应激、线粒体功能衰竭、蛋白酶体功能紊乱、免疫炎症反应、细胞凋亡等机制导致黑质多巴胺能神经元大量变性、减少,以致发病。帕金森氏病的病理改变主要在黑质和兰斑, 该处神经细胞严重缺失和变性, 色素明显减少, 胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体, 神经胶质细胞呈反应性增生。脑干网状结构, 迷走神经背运动核等也可有类似变化, 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞亦显减少, 并可有老年性斑及 Alzheimer 神经缠结。 3 、中医病因病机与辨证帕金森氏病以头部及肢体震颤、摇动为主要表现, 属于中医学“颤证”范畴,又称为“振掉”、“颤振”、“震颤”。中医学对本病认识较早。《内经》对本病已有记载。《素问· 至真要大论》曰:“诸风掉眩, 皆属于肝”,其“掉”字, 即含震颤之义。《素问· 脉要精微论》有“骨者,髓之府,不能久立,行则振掉,骨将惫矣”之论。明代王肯堂《证治准绳· 颤振》进而指出:“颤, 摇也;振, 动也。筋脉约束不住而莫能任持,风之象也。…