霍奇金淋巴瘤.ppt

文档介绍：霍奇金淋巴瘤治疗进展东兴区人民医院肿瘤科杨小林1精选ppt病例举例患者周蓉,女,34岁,住院号2032278入院前1年余(即2010年),无明显原因出现发热伴颈部包块,盗汗,在当地医院行抗炎、对症治疗后好转,后反复出现发热伴颈部包块,最高时体温达39℃.发病约3月后到四川省人民医院行左颈部包块针吸检查示:慢性淋巴结炎。颈部彩超示:双颈多个异常淋巴结肿大,×,×。后行左颈部包块活检示:左颈部淋巴结结构破坏在炎性细胞背景中可见单核、双核R-S细胞侵润。免疫表型:R-S细胞CD15(+)、CD30(+)、背景B淋巴细胞CD20(+)、T淋巴细胞CD3(+)、MPO粒细胞(+)、CD68组织细胞(+)、ALK(-)、CD10(-)、BCL(-)、Mum(-)、CD21(-)、HMB-45(-)、CK(-),Ki-67阳性率约40%。原位杂交(Fish):EBER(+),符合霍奇金淋巴瘤,混合细胞型。,骨髓检查未见异常。增强CT示:双颈、纵膈内多发肿大淋巴结,双肺散在斑片影,肝左外叶小囊肿可能;脾脏内异常密度影,腹膜后及右髂血管旁见多个软组织结节,考虑肿瘤所致可能性大,盆腔内少量积液。诊断明确为:霍奇金淋巴瘤(混合细胞型),侵及双侧颈部、纵膈内、腹膜后、右侧髂血管旁及脾脏,ⅢB期。于2011年5月9日、6月8日、7月6日、8月3日行ABVD方案化疗共4个周期(VDS4mg、BLM15mg、EPI50mg、,d1、15,q28d×1周期)。同时于对症支持等治疗,治疗期间出现骨髓抑制,予G-CSF升白后好转。2011年8月29日第五次入我科治疗,复查CT后疗效评价“PR”。排除化疗禁忌后,于8月31日、9月29日、再次行ABVD方案化疗2个周期。治疗结束后用PET-CT评价疗效示“CR”。并于2011年10月27日、11月22日行第7、8周期ABVD化疗后出院。2精选ppt淋巴结区域定义Ann Arbor分期将淋巴结区域定义为:;;、耳后、;颈部和锁骨上淋巴结;;;;;;;;;;3精选ppt背景霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)是来源于淋巴组织的恶性肿瘤,它可发生于淋巴结内或淋巴结外,但多数原发于淋巴结内,预后较好。欧美霍奇金淋巴瘤发病率占淋巴瘤的30%,约3/10万;我国霍奇金淋巴瘤的发病率稍低占10%,约(~)/10万。(%)。:1。10岁前罕见,两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后。4精选ppt2008HL的WHO分类一·结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)约占HL的5-6%,为成熟B细胞肿瘤。免疫表型:CD20(+)、CD30(-)、CD15(-)。此型HL的2-%可转化为NHL。二·经典型(cHL)结节硬化型(cHL-NS)为最常见的HL亚型,占全部HL的50-70%。预后相对较好。淋巴细胞消减型(cHL-LD)少见,占HL的5%,预后较差。此类型可能与HIV感染有关。预后差。富于淋巴细胞型(cHL-LR)此型HL无后期复发特点。混合细胞型(cHL-MC)是第二常见的HL亚型,占HL得25-35%。预后一般。5精选ppt病因及发病机制HL可见特征性RS细胞,cHL中RS98%起源于B淋巴细胞,细胞数量的增减反应了肿瘤侵袭力的消长。:HRS细胞极少或不表达细胞典型表型,并获得不良的IVG基因突变。一些调节B细胞特异基因的关键转录因子在HRS细胞中不表达显著下降。LP细胞丢失了B细胞的部分表型,但不然HRS细胞明显。-kB活性增强:HRS和LP细胞可能是不同基因损伤导致NF-kB活性增加。:40%HL的HRS细胞有EB病毒的感染,而EB病毒+病例所有的HRS细胞均带该病毒。:微环境中CD4+Th细胞比例增高有助于HRS的存活和生长。7精选ppt病理病理特点主要表现为淋巴结正常结构全部或部分破坏;病变由肿瘤和非肿瘤性炎症背景细胞组成;可见特征性的RS细胞。8精选ppt临床表现一·无痛性、进行性淋巴结肿大HL的典型表现,最常见于颈部、腋下、纵膈,也可见于腹股沟、腹膜后和盆腔淋巴结。肿瘤多沿相邻淋巴结区发展,较少发生跳跃式发展。仅9%发生结外侵犯。二·全身表现可有发热、盗汗、体重下降等B组症状,也可由皮肤瘙痒、贫血、乏力等其他症状。