文档介绍：优选1简介尤文肉瘤家族(ESFT)是一类小圆细胞肿瘤的统称,它包含骨的尤文肉瘤(Ewinga,ES)骨外ES原始神经外胚叶肿瘤()Askins瘤优选特征该组肿瘤具有相同的特异性的融合基因EWS融合基因同时,还具有相同的细胞膜糖蛋白,以区分其他小圆细胞肿瘤MIC2(CD99)优选流行病学年龄:青少年部位:全身各骨均可见,尤其骨盆、长骨骨干、胸壁表现:局部疼痛、肿胀,也可伴发热、乏力、消瘦检查:经典的影像学表现是“洋葱皮样改变”检验:LDH升高、淋巴细胞减少优选常规检查必要时生殖咨询优选治疗流程VAC-IEVACDVAI手术根治性放疗手术±放疗VAC-IEVACDVAI优选基础治疗——化疗欧美多中心研究显示新辅助化疗:肿瘤降期、提高R0手术率辅助化疗:改善无复发生存率(RFS)提高生存率(OS)重要结论:化疗是Ewing家族肉瘤治疗的基石优选化疗药物选择联合方案:至少选择三种V:Vincristine长春新碱(必不可少)A:Anthracyclines蒽环类药物E:Etopside依托泊苷C:Cyclophosphamide环磷酰***I:Ifosfamide异环磷酰***D:Dactinomycin更生霉素优选化疗方案选择IESS1IESS2随机对照无转移VACD,5年RFS60%OS65%VAC,5年RFS24%OS28%无转移VACD结论:无转移患者中VACD优于VAC方案优选化疗方案选择INT-0091随机对照无转移395转移120无转移VACD-IE转移VACDVACD-IEVACD-IE,5年OS72%VACD,5年OS61%VACD-IE,5年OS35%VACD,5年OS34%结论:无转移患者中VACD-IE优于VACD方案初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同优选