文档介绍：骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)就是一种病因不明、缓慢进展得自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞得纤维组织与发育不良得网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨得间质分化不良所致。简介骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎,就是一种以骨纤维变性为特点得骨胳系统疾病,就是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年,女性较多见,主要有三种类型,①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨,也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等),常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨,以上颌骨多见,在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切,常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现),因肿块压迫邻近器官组织,产生各种机能障碍与畸形,从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁者,以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦与鼻腔者,与鼻炎、鼻窦炎症状相似,可出现鼻塞、鼻分泌物增多,重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状,这就是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系,有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛.(6)侵犯颅内者虽极少见,但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状,对患者危害较大。骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)就是一种病因不明、,而代之以均质梭形细胞得纤维组织与发育不良得网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨得间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物得25%,占全部良性骨肿瘤得7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。诊断本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,,伴有明显畸形与功能障碍者,,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守得部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%.手术方法与进路选择,应根据原发部位、侵犯范围与功能损害程度灵活掌握,原则上就是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能与美容效果。手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦与蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵得病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯得广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血与给予必要得输血,尤其就是儿童更应注意. “换头修面"与“换脸整容”。第一期手术将把病变得头盖骨全部切除,,单纯把增生得头骨削薄继续使用,术后很可能会再次增生。此外还要进行颌面部异常骨结构得切除与整复,施行颅眶重建,将突出得眼球回纳,整复畸形外鼻与口唇以及头面部皮肤整形。通过第一期手术,患者五官将基本恢复正常. 第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致得问题,切除面部病变得皮肤,取自体带蒂皮瓣移植,对面部分区整容,使患者面部皮肤颜色基本达到一致。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内得重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。普通治疗多采取病段切除后行带血管得骨瓣移植、,新植骨与囊壁得融合连接困难,难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。中药治疗骨纤维异常增殖症主要就是调理内分泌,改善重建微循环,激活成细胞生长。它能使囊腔与弥漫得骨溶解区逐渐修复,骨小梁由稀疏变为致密,,病灶段切除,自正常骨组织处延长再生能较快得彻底治疗