文档介绍：随访熊美连2014-09-11MR0212287,201406-11女,7岁;发热5天,2周前出现右髋关节疼痛,放射至背部,活动受限大体取材:左侧肾上腺肿:肿物一个大小10有纤维性包膜,局部包腴砍损,范围肿物切面灰黄灰红,见大面积出血及坏死,,袋中另见碎组织数块,呈灰褐色,多结节状,大小97丰病理诊断〔左侧上腺肿瘤〕神經母细孢瘤,低分化,伴大片梗死及小灶钙化100部分+),cD56(+),mentin(+),CeA(t),8mn(+),Calretinin(部分+),MF-),CD45(-),Cpan(-),eu(-),CD34(-)肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断神经母细胞瘤◆神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤,是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一,仅次于肾母细胞瘤起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链,2/3来自肾上腺髓质儿童多见(5岁以下),***极为罕见临床表现缺乏特异性常以腹痛,发热,腹部包块为主诉,可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状常伴有尿中儿茶酚***分解产物(WMA)浓度升高WMA:3一甲氧-4羟苦杏仁酸预后神经母细胞瘤恶性程度高,早期常已发生周围扩散及远隔脏器转移,确诊时多数已是晚期肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床,早期行病理学确诊,早期治疗,从而改善预后影像表现◆位置:腹膜后肾上腺区形态:多不规则呈结节状或巨大软组织肿块边界:多不清楚密度或信号:易囊变、坏死、出血及钙化,斑片状或沙粒状钙化强化:不均匀云絮状较大肿瘤,邻近脏器受压推移,也可呈浸润性生长