文档介绍：随访
熊美连
2014-09-11
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MR0212287，2014-06-11
女，7岁；发热5天，2周前出现右髋关节疼痛，放射至背部，活动受限
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肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断随访
熊美连
2014-09-11
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MR0212287，2014-06-11
女，7岁；发热5天，2周前出现右髋关节疼痛，放射至背部，活动受限
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肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断
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神经母细胞瘤
神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤
起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，2/3来自肾上腺髓质
儿童多见（5岁以下），***极为罕见
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临床表现缺乏特异性
常以腹痛，发热，腹部包块为主诉，可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状；
常伴有尿中儿茶酚***分解产物（VMA）浓度升高
VMA：3－甲氧－4 羟苦杏仁酸
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预后
神经母细胞瘤恶性程度高，早期常已发生周围扩散及远隔脏器转移，确诊时多数已是晚期
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肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床，早期行病理学确诊，早期治疗，从而改善预后
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影像表现
位置：腹膜后肾上腺区
形态：多不规则，呈结节状或巨大软组织肿块
边界：多不清楚
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密度或信号：易囊变、坏死、出血及钙化，斑片状或沙粒状钙化
强化：不均匀云絮状
较大肿瘤，邻近脏器受压推移，也可呈浸润性生长
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钙化灶对本病的定性有重要意义，钙化的有无、多少与肿瘤大小无关
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可跨越中线，包绕腹膜后血管或侵犯周围结构等
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出现骨转移、肝转移、腹膜后淋巴结和膈角后淋巴结转移等
肝内转移和淋巴结转移可发生钙化，呈环状或斑点状
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腹膜后
及
骨转移
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起源椎旁神经链
侵入椎管
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M1Y体检发现右肝肿物1周
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男3Y发热10余天
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F3Y腹痛伴消瘦2月
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鉴别诊断
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肾母细胞瘤
破坏肾皮质---残肾征
肿瘤与残肾交界面锐利---蟹脚征
形态不规则，膨胀性生长，少跨中线
钙化较神经母细胞瘤少见（10-15%）
周围血管多呈推移改变
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M2Y发现左上腹膨大2月余
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神经节细胞瘤
是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤
由成熟神经节细胞、雪旺氏细胞、神经纤维构成
腹膜后和后纵隔是最常发生的部位
好发儿童和青少年
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神经节细胞瘤
影像学：
平扫等或低密度；T2WI高信号
密度较均匀，囊变、坏死、出血少见
钙化（20%）：散在，小点状
强化：早期轻度，延迟后逐渐增强
生长：沿血管阻力低的间隙，不浸润血管
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肾上腺畸胎瘤
肾上腺畸胎瘤常见于青少年，女性多见
90％是良性
临床症状早期不明显，多因压迫周围组织或自身发生感染导致腰痛等一系列症状发现
成熟型和未成熟型；实性和囊性
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影像表现
圆形、椭圆形，界清
囊实性，密度不均（水样密度、脂肪密度）
钙化（斑点状、块状、弧形）——特征性表现
增强：实性部分轻度强化，分隔及包膜明显强化
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男，1岁，腹胀4天
查体：腹膨隆，右侧明显
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M，1Y，腹胀4天，查体腹膨隆右侧明显
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淋巴瘤
淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影
未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出现坏死及钙化等
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F53Y反复右腰痛半年
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副神经节瘤；10%肿瘤
大多数起源肾上腺髓质，少数起源肾上腺外的嗜铬组织
20-40岁多发
嗜铬细胞瘤
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大小不等，完整包膜，肿瘤较大时可有出血、坏死囊变
继发性高血压，阵发性或持续性
三联征：头痛、心悸、多汗
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影像学表现
大小不等（3-5cm）
实性，可有出血、坏死、囊变
少数钙化
实性部分中等-显著持续强化
T2WI显著高信号—具有特征性
恶性征象——出现转移
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小结
不规则较大肿块，呈浸润性生长
坏死、囊变、出血及钙化多见
肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管
增强后实质呈不均匀强化
邻近脏器大多呈受压推移改变
最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血
管及向对侧延伸浸润
实验室检查VMA升高
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