文档介绍：肝血管平滑肌脂肪瘤hepaticangiomyolipoma,?良性肿瘤?常见于中青年女性,男女之比约为1∶5?有研究认为HAML起源于血管周上皮样细胞(PEC)?PEC是一种潜在的肿瘤间质细胞,具有多向分化潜能,可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化?大部分患者无症状,少数患者可出现上腹隐痛病理特征?HAML由血管(通常为厚壁动脉、静脉血管或小血管样腔隙)、平滑肌细胞和成熟的脂肪组织等3种成分按不同比例组成,常见髓外造血。?根据HAML中三种组织成分比例差异,将其分为混合型(经典型)、肌瘤型、脂肪瘤型、血管瘤型四种类型。免疫组化?HAML的特征性免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双重表达,如HMB45和SMA?组织呈现梭形细胞形态时其免疫表型主要为平滑肌细胞的特点,SMA阳性表达强于HMB45?以上皮样细胞形态为主时,则HMB45的阳性表达强于SMA影像表现?CT平扫表现为低于肝实质密度,内有脂肪密度,无包膜或包膜不完整。?CT增强扫描动脉期非脂肪病变强化显著,内有显著强化的数量不一的血管影,脂肪成分没有强化,门静脉期病变为高密度。?核磁T1WI为不均匀高信号,T2WI也为不均匀高信号,T1脂肪抑制序列后,高信号转变为不均匀低信号。影像表现特征?脂肪成分:脂肪成分的存在是HAML的特征之一,但病灶内脂肪组织的含量有很大差异,可由5%至90%不等。病理上HAML中的脂肪为成熟的脂肪细胞,可伴有空泡变性?中心血管影:病灶中心呈点状、条状或扭曲的高密度血管影有一定的诊断意义,也反映了HAML的病理特征。特别是脂肪成分中见到血管影更具诊断意义。MRI可做多个序列的扫描,无需注射对比剂就可显示血管,表现为病灶内的流空信号