文档介绍：本病的概念、发病概况、病因和发病机制（了解）
本病的临床表现、辅助检查、诊断标准及鉴别诊断（掌握）
本病病情判断（了解）、治疗的目的和方法（掌握）
本病患者妊娠的条件及注意事项（了解）
本病的常用治疗药物及预后（了解）
狼疮肾炎的发病机制（了解）、病理分型及治疗方法（掌握）
教学要求
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系统性红斑狼疮
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讲授主要内容
概述
病因
发病机制
病理
临床表现
实验室和其他检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗
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系统性红斑狼疮
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SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20～40岁的育龄女性，男:女=1:7-9
我国的患病率为1/1000
概 述
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系统性红斑狼疮
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确切病因未明，与多种因素有关：
遗传
环境因素
雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9
病 因
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系统性红斑狼疮
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遗传
流行病学：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎;
不同人种发病率有差异：有色>白人;
存在易感基因，是个多基因病；基因位点与自身抗体的类型有关:HLA-DQB1与dsDNA有关；HLA-DQW6与抗Sm抗体有关。
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系统性红斑狼疮
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环境因素
紫外线照射皮肤上皮细胞凋亡上皮细胞核DNA解聚自身抗原（胸腺嘧啶二聚体） 自身抗体
引起光敏感紫外线波长290-320nm，可透云层和玻璃
含芳香族***或联***基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉***等（需慎用）
含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺***）可增强光敏感的潜在作用
感染（病毒）
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系统性红斑狼疮
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发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
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系统性红斑狼疮
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发病机制
内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫耐受减弱，在活化T细胞的刺激下，B细胞产生多种自身抗体。
通过①致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等）；②致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常、免疫复合物清除障碍等）；③T细胞及NK细胞功能异常，对CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。
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系统性红斑狼疮
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病理
主要病理改变：炎症反应和血管异常
结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）
结缔组织的基质粘液性水肿
坏死性血管炎
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系统性红斑狼疮
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病理
特征性改变（阳性率不高）
苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）
洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）
免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
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系统性红斑狼疮
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