文档介绍：小儿过敏性紫癜
定义
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过敏性紫癜是儿童时期最常见的血管炎之
一，又称亨
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舒综合征。
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本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，
以广泛的小血管炎症为病理基础，
非血小
板减少性皮肤紫癜、消化道黏膜出血、关
节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等症
状
为其主要临床表现。
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以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，男
孩多于女孩。四季均有发病，以冬春季发
病多，夏季少。
病因
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病因尚不清楚，目前认为与某种致敏因素引起的
自身免疫反应有关。
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各种
致敏因素
，包括感染（细菌，病毒、特别是
柯萨奇
B
型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、
鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂，
镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具
有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，
继而产生相应抗体，形成抗原抗体复合物，沉着
于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。
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因此本病属
自身免疫性疾病
。
临床表现
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发病可急可缓，以急性发病居多。多数患
儿发病前
1
～
3
周有上呼吸道感染史。
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约半数患儿可有
不规则低热、乏力、精神
萎靡、食欲缺乏、头痛等
非特异性表现。
1.
皮肤症状（单纯型）
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皮疹
是本病主要的表现，常为首发症状，反复出现为本病
特征。
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多见于
下肢远端
，踝关节周围密集，以下肢伸面为多，对
称分布。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕
见。皮疹的形态、色泽可有不同。
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初起为粉红色斑丘疹，高出皮肤，
压之不褪色
。继而色泽
加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色
渐变成暗紫色，即为
紫癜
。紫癜可融合成片。最后色泽变
为棕色而消退，不留痕迹。
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此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见
于头部、眼睑、唇部、手足、肾及会阴部。有时肿胀处可
有压痛。
2.
消化道症状（腹型）
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比较常见，可见于三分之二的患儿，临床
称为腹型。
腹痛
最常见，多为严重绞痛，
发生于脐周，也可见于其他部位，四分之
三的患儿可有压痛。同时可有
恶心、呕吐
，
继而可见腹泻或血便，严重者为血水样大
便。吐血少见。
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常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前。
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少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻、
穿孔及出血性坏死性小肠炎。
3.
关节症状（关节型）
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约三分之一患儿可有多
发游走性关节痛或
关节炎
，多可累及膝、踝、肘、腕等大关
节，以
下肢关节多见
。表现为关节肿胀、
疼痛和活动受限。
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关节周围有皮疹者肿痛更为明显。临床称
为
“关节型”
。关节腔积液多呈浆液性。
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关节症状多在数日内消失，不遗留变形。
4.
肾脏症状（肾型）
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约有
30%~60%
患儿由肾脏损害的临床表现，
年龄越小发生越多，可为
肉眼血尿或显微
镜下血尿、蛋白尿或管型尿，伴血压增高
和水肿
，称为“紫癜性肾炎”。
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一般出现于紫癜后
2
～
4
周，也可出现于皮
疹消退后或疾病静止期。临床称为
“肾
型”
。
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病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾
功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数
病例血尿、蛋白尿或高血压可持续
2
年以上。
5.
其他（综合型）
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混合型
病例可有
中枢神经系统症状
，偶因
颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。
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75%
患儿有脑电图异常，脑电图在
6
～
20
个
月恢复正常。
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重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图
暂时性异常。
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偶见并发急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血的
报道。
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个别患儿有鼻出血、牙龈出血、咯血等。
诊断
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由于皮肤病变通常很典型，
急性腹痛、关
节痛及尿液改变
对诊断也有帮助。
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1990
年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜
分类诊断标准如下：①典型皮肤紫癜；②
发病年龄
<20
岁；③急性腹痛；④组织切片
示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸
润。
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在上述
4
条标准中，符合
2
条或以上者可诊
断为过敏性紫癜。