文档介绍：新生儿先天性消化道畸形
新生儿先天性消化道畸形是小儿外科急症，临床表现多种多样，大部分表现新生儿消化道梗阻；少部分表现呈危、急、重症。成功的关键依赖于早期的诊断和治疗。鉴别诊断和最后决定是否手术依赖于病史、体格检查和辅助检查。并非所有肠梗阻表现的新生儿均需要外科手术治疗。
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新生儿消化道畸形
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病史采集：新生儿各系统发育尚不完善，功能还未健全，疾病的临床表现有其特殊性。有些异常表现又因亲属缺乏医学常识或观察不细致，而未引起注意，因此必须在询问病史时有针对性。同时，向产院（科）和婴儿室工作人员了解母婴的情况。重点了解出生后何时发病，起病急、缓，有无进奶，排胎便情况，有那些主要症状，各种症状出现的次序及进展程度。了解新生儿的成熟程度，胎龄、出生体重、分娩方式、娩出后有无窒息或羊水吸入，母亲妊娠早期有无病毒感染，妊娠后期羊水过多等。
一、初期评估
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新生儿消化道畸形
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病史采集：询问母亲和家族病史。有无遗传或家族史。环境因素，如母亲妊娠期内有否接触放射线、化学物质、服用药物、患有肝炎及营养不良等。如母亲的糖尿病史，与新生儿的小左结肠综合征有关。家族中有无囊性纤维化或已知染色体畸形。前一胎有先天性畸形，如先天性巨结肠，其后一胎发生类似疾病的概率就大大提高。
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新生儿消化道畸形
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产前超声检查：多数发现与肠梗阻有关的畸形或异常。孕期羊水增多或胃泡、十二指肠肠管影增大等提示有上消化道梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰腺。
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新生儿消化道畸形
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新生儿消化道梗阻分类：从解剖学上，新生儿消化道梗阻可以发生在从食管至肛门的任何部位，因而其表现多样化。常见的新生儿消化道梗阻原因分为两大类：高位梗阻和低位梗阻
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新生儿消化道畸形
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表-1 疑似肠梗阻的不需要手术的情况
脓毒症（肠麻痹）
甲状腺功能低下（肠麻痹）
颅内压力增高（脑积水、颅内出血）
尿毒症（多囊肾、肾发育不良）
胎粪性肠梗阻（部分不需要手术）
胎粪栓塞综合征
小左结肠综合征
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新生儿消化道畸形
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表-2 新生儿消化道梗阻的病因（高位）
食管闭锁
幽门瓣膜或狭窄
十二指肠闭锁或狭窄
环状胰腺
十二指肠前门静脉
空/回肠闭锁或狭窄
嵌顿性腹股沟疝
肠旋转不良伴扭转
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新生儿消化道畸形
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表-3 新生儿消化道梗阻的病因（低位）
胎粪性肠梗阻
结肠闭锁或狭窄
先天性巨结肠
无肛
胎粪栓塞综合征
小左结肠综合征
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新生儿消化道畸形
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主要症状：1、呼吸困难 正常新生儿呼吸40/分左右，呼吸困难的表现为呼吸运动减弱，次数增加或减慢，节律不规则甚至间歇停顿，吸气时张口、点头、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫绀，烦躁，严重者肤色青灰或苍白，伴有肌张力低下，反应差，最后呼吸停止。出生后几分钟到数天内进行性呼吸困难。如在初次进奶（水）后发生，同时伴有呛咳，口吹泡沫，应高度怀疑食管闭锁。气腹、腹膜炎、肠梗阻等可因腹胀、吸入性肺炎而出现呼吸困难。新生儿呼吸困难可因自发性气胸、先天性肺叶气肿、肺囊肿、膈疝所致。
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新生儿消化道畸形
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主要症状：2、呕吐 新生儿持续呕吐提示有严重器质性疾病，生后48小时内出现特别是胆汁样呕吐，应考虑先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄或胃食管反流。呕吐物为白色泡沫、水、原奶，提示病变在食管；呕吐物有奶块而无胆汁或为白色云雾状强酸性液体（或有咖啡色液体），此系胃内容物，提示病变在幽门或十二指肠壶腹以上；呕吐物含胆汁，提示病变在十二指肠壶腹以下；含粪汁，系低位肠梗阻；呕吐物带血提示新生儿败血症、消化性溃疡、食管裂孔疝或DIC等。
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新生儿消化道畸形
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