结外nkt细胞淋巴瘤.ppt

文档介绍：结外NKT细胞淋巴瘤
结外NKT细胞淋巴瘤结外NKT细胞淋巴瘤
未成熟NK细胞
母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤
（以前称为母细胞性NK细胞白血病/淋巴瘤）
NK细胞肿瘤
WHO-2008
成熟NK细胞 ：
慢性NK细胞淋巴增殖性疾患
侵袭性NK细胞白血病
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
发病具有独特的地域分布：亚洲、中南美洲
常见于成人，中位年龄50岁，男性多发
与EBV感染密切相关（可能的发病机制）
临床过程呈侵袭性
曾用名称
血管中心性T细胞淋巴瘤
恶性中线网状组织增生症
多形性网状组织增生症
致死性中线肉芽肿
血管中心性免疫增殖性疾病
典型的免疫表型
CD20-, CD2+, CD56+, CD7+, CD8+, CD43+, CD45RO+, cytoplasmic CD3+(surface CD3-)，EBV+，通常缺乏TCR和免疫球蛋白基因重排。多数也表达细胞毒性颗粒相关蛋白（如粒酶B、TIA-1和穿孔素）
当CD56(-)、EBV(+)、细胞毒性分子（+）诊断NK/T
而CD56(+)、EBV(-)、细胞毒性分子（-）诊断外周T
临床表现
临床表现较为独特，少有淋巴结受累
由于溃疡、坏死并发感染，常有恶臭