文档介绍：脯质疾病的
断和治疗
内科教研室乌日娜
授课目的
·掌握本病的临床表现和线(肺CT)检查特点(主
要|PF)
熟练本病的诊断及诊断程序
了解病因,发病机制
教学内容
概述
发病机制
临床表现(各种间质性肺病)
·实验室,器械检查
诊断
治疗
总论
基本概念
肺实质及肺间质的定义
肺实质:指各级支气管及肺泡结构,肺泡主要指肺泡腔及
肺泡上皮细胞
肺间质:肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜
在间隙,充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞,
肺的重要支撑组织,这些组织结枸包括:胂泡壁、网状和
獐性纤维(结缔组织)、毛细血管网及磔巴管等。
基本概念
★间质性疾病指庫间质损伤而产生的一类疾病。
这是一组异原性疾病,病变涉及到肺饱壁和胂
泡周组织。
★病变主要发生在肺间质,累及肺饱上皮细胞、肺
毛细血管内皮细胞和胂小动静脉。
间质性肺疾病的共同特点
★临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病
理生理改变非常类似
①运动性呼吸困难
②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润;
③限制性通气功能障碍和弥散功能下降,休息
或运动时PaO2异常;
④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。
LLD的原因-已知原因
环境/职业相关的LD
肺感染相关的LD
无机粉尘(矽肺、石棉
血型播散性肺结
肺等)
核
有机粉尘(外源性过敏
性肺泡炎)
病毒性肺炎
气体/烟雾(二氧化硫
卡氏肺囊虫感染
慢性心脏疾病相关的D
药物/治疗相关的D
左心室衰竭
抗生素及化学药物(呋喃妥因
左至右分流
非甾体类抗炎制剂
ARDs恢复期
·心血管药物(***碘爾等
癌性淋巴管炎
抗肿瘤药物博莱霉素等)
慢性肾功能不全相关的LD
·违禁药物(海格因等)
移植物排宿主反应相关的儿D
特发性间质性肺炎
肺血管炎相关的D
特发性肺间质纤维化(PF)寻常型
Wegener肉芽肿
间质性肺炎(UP
Churg-Strauss综合征
包括急性间质性肺炎(AIP)
兑型间质性肺炎(D|P
坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
淋巴增殖性疾病肺受累
RBILD
淋巴细胞性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎(NSlP)
血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉
淋巴细胞性间质性肺炎L|P
井肿)
隐原性机化性肺炎(COP)
遗传性疾病
家族性肺纤维化
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
结节状硬化病
胶原血管病相关的
类风湿性关节炎(RA)
原因不明
中经纤维瘤病
肝病相关的D
进行性系统性硬化症(PSS
慢性活动性肝炎
系统性红斑狼疮(SLE)
原发性胆汁性肝硬化
多肌炎和皮肌炎(PM/DM)
肠道病相关的LD
干燥综合征
混合性结缔组织病(McTD)
性结肠炎
强直性脊椎炎(AS)
·克隆( Crohn病
肺泡充填性疾病
其他LD
Goodpasture综合征
免疫母细胞性淋巴结病
·弥性肺泡出血综合征
·淀粉样变性
肺泡蛋白沉积症(PAP)
气管中心性肉芽肿
慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
Langerhans组织细胞增生症(LCH
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病(
DPLD
已知原因的
特发性间质
肉芽肿所
DPLD,如药物
其他类型的DPLD
所致,胶原血
性肺炎(IP
如淋巴管平滑肌
如结节
管疾病
肌瘤病、组织细胞
增生症
特发性肺纤
除IPF以外的
维化(
特发性间质性
肺炎
非特异性间质
呼吸性细支气管炎伴
性肺炎(NSIP
间质性肺病( RBILD
不巴细胞间
质性
性肺炎(LIP
肺炎(DIP)
隐原性机化性
肺炎(AIP)
肺炎(COP)