文档介绍：法洛四联症(TOF)
最常见紫绀型先天性心脏病,占1岁后紫绀型先心病70%
一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄:是影响血液动力
学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部+肺动脉狭窄
最多见,单纯肺动脉狭窄少见。
2、室间隔缺损:为连接不良型
3、主动脉骑跨:主动脉骑跨
于二心室之上。 25%病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚:是以上病理
改变的结果
二、病理生理(血液动力血改变) 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重,右室肥厚。 2、室间隔缺损存在,产生右向左分流,左室血氧 饱和度下降;又因主动脉骑跨,右心室血排到 主动脉,是全身血氧含量下降,出现紫绀。 3、肺循环血流量减少,缺氧严重,代偿性侧枝循
环建立
三、临床表现 1、紫绀中央性生后3-4个月逐渐明显。 2、气促呼吸深快(低氧代谢、酸中毒)活动
后加剧。 3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增
高,减少右向左分流;静脉回心血量
减少,使动脉血氧饱和度提高。
4、缺氧发作突然紫绀加重,呼吸急促,
烦躁不安,甚至意识丧失、
抽痉、昏迷。因右室漏斗
部肌肉痉挛,肺血流量减
少,氧交换减少所致。 5、临床体征中央性紫绀,胸廓左缘第
二肋间喷射性收缩期杂音,
P2减弱。杵状指。
四、辅助检查 1、X线胸片:肺血减少,肺动脉段
凹陷,心尖上翘,右
心室肥厚。外形似“靴
形心” 25%右位主动脉
弓。 2、心电图:电轴右偏,右心室肥
厚,右室收缩期负荷
加重。
3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道
狭窄,主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。 4、心导管造影:左右心室压力相等;动脉
血氧饱和度降低;左右心室造影显示解
剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育
情况