脊髓空洞症.ppt

文档介绍：脊髓空洞症
神内一教学查房
2001、7、18
概述
脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病,脊髓中央管室管膜内外有液体积聚,且呈筒样串联,临床上称为脊髓空洞症。
在1827年Olliveir Angers首先提出该病,1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中,多有脊髓空洞发现,因此,常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
概述
好发部位:可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生,也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理:脊髓内空洞形成、脊髓积水,在空洞周围有神经胶质增生。
好发年龄20~30岁间青、中年期。
病因:凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞,如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤,四脑室和小脑肿瘤时,也可见有脊空症,甚至腰椎陈旧性压缩骨折时,也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。
发病机理
.流体动力学说:系1965年Gardner所倡导,Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论
认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫,使脑脊液循环受阻,不能顺利地在蛛网膜下腔通过,四脑室内下注的脑脊液发生“水锤样效应”,在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部,使脑室液下注入脊髓中央管内,日久即使脑室液在中央管积聚,形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。
发病机理
颅-脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说
William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离,CSF顺向、逆向、纵轴向流动受阻,特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时,颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生“抽吸作用”而进入中央管积聚,成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力。
发病机理
其他:Ball等认为偏心向空洞形成,可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。
先天发育缺陷::Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20~30岁间,脊空症常在此期间内发病,可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。
血循环异常:脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死, 最后液化形成空洞
临床表现
延髓及上颈髓受压表现:
不全单瘫、偏瘫,不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫。
肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍) 、肌肉萎缩、锥体束征
小脑症状:
眼震、构音不清、共济失调
颅内压增高表现:
头痛、呕吐、视乳头水肿
临床表现
颅神经及颈神经受累表现:
.枕颈项疼痛..面部颈肩部麻木.声嘶,
植物神经损害表现: .
其它表现: -
临床分型
Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型:
ACM-A型:,手术治疗效果差。
ACM-B型:,手术疗效较明显
辅助检查
电生理检查
EMG:神经元性损害
SEP:潜伏期延长
X线片:有助于发现骨骼畸形
腰穿:50%CSF蛋白增高