重型臀肌挛缩症的诊断标准及手术方法探讨 PPT课件.ppt

文档介绍：重型臀肌挛缩症的诊断标准及手术方法探讨
积水潭医院小儿骨科
臀肌挛缩症
是因臀肌及其筋膜的纤维变性挛缩,继发髋关节内收内旋等功能障碍,进而表现为特有的步态,异常的临床病症。
背景
1970年Valderrama首次报告,国内1978年由马承宣先报道,近10多年才引起重视,对本病的病因学、发病机制、症状、体征、诊断、治疗及预防展开了广泛的讨论,一致认为手术治疗是唯一有效的方法。但其分型十分模糊,所报道的重型病例表现大多为轻中型,对真正重型患者的诊断及治疗认识甚少。因此当前迫切需要一个更客观的诊断标准,并找到一套规范的手术方法。
资料
本项目通过对我科1993年9月~2001年10月收治的臀肌挛缩症患者1856例进行分析研究,将其中89例(%)定为重型,其中82例获随访1年以上。
本组患者表现比文献所描述的程度要严重,表现为中立位髋内收受限,但髋屈曲时强迫外展,且超过髋关节正常外展范围,呈一字或接近一字的蛙腿状;我们认为属重型。
正常髋关节中立位的活动范围
屈曲130°~140°
后伸10°
外展30°~45°
内收20°~30°
文献没有提到髋关节同时屈曲时内收外展的活动范围。
重型臀肌挛缩症的诊断标准
Fernandez将臀肌挛缩症按屈髋90°的外展挛缩角来分度:
轻度:<15°
中度:15°~30°
重度:>30°
重型臀肌挛缩症的诊断标准
积水潭医院根据临床既往史、症状、体征、X线片髋臼指数及股骨颈干角的改变等指标评分分为轻、中、重度。
诊断标准
依据本组资料,以下表现者考虑诊断为重型臀肌挛缩症:
侧身前移步态;
站立位驼背畸形,髋过伸;
坐或蹲下时双腿呈蛙式状;
诊断标准
臀部肌肉明显萎缩,肢体其它部位肌肉无异常,屈髋≥90°时,髋强迫外展≥45°(即双大腿夹角超过90°)。