文档介绍：恶心、呕吐、面色苍白
皮肤及巩膜黄染
红细胞 ×1012/L
血红蛋白53g/L
µmol/L
尿蛋白（++）
尿胆红素(－)
尿胆素原(+)
尿液镜下未见红细胞
黄疸
红细胞膜不完整，已破裂
红细胞含量少
含量明显增加
血红蛋白量减少
排尿呈酱油样色
游离胆红素增加
溶血性黄疸
蚕豆病
肠肝循环增多
蚕豆病简介
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
易发人群
多见于儿童，男性患者约占90%以上。
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
二、设计实验进一步明确诊断
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定（紫外法）
（一）实验器材和试剂

恒温水循环紫外分光光度计，可见分光光度计，离心机。

（1） Tris-HCl MgCl2缓冲溶液（）：,MgCl2·6H2O ,加入160mL蒸馏水溶解，，然后加入蒸馏水至200mL。
（2）2 mmol/L烟酰***腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP＋)：称取NADP＋，溶于10mL蒸馏水中。4 ℃可保存20天左右。
（3）6mmol/L葡萄糖—6—磷酸二钠(G6P－Na2)： G6P－Na2·2H2O，溶于10mL蒸馏水中。4 ℃可保存20天左右。
（4）溶血剂：，10% EDTA ，6mmol/L NADP＋，加蒸馏水至总体积200mL。
（5）血红蛋白氧化剂（Drabkin试剂）：称取K3Fe(CN)6 ，KCN ，NaHCO3 ，加蒸馏水至1000mL，置棕色瓶内避光保存，可保存20天。
（6）% NaCl，ACD抗凝剂。
（二）实验操作流程
1、洗涤红细胞，，混匀。，加入4mL预冷的生理盐水，轻轻摇匀，2500r/min离心5min,倾去上清，重复三次。
2、溶血液的制备，震荡1min，4℃放置10min以上。
3、NADPH的测定取石英比色杯两只，标为“测定”及“空白”，按下表操作：
试剂
体积
蒸馏水（uL）
Tris-HCl MgCl2缓冲溶液（uL）
6mmol/L G6P-Na2 (uL)
2mmol/L NADP+ (uL)
2040
300
300
300
混匀后放入带恒温水循环（25℃）的紫外分光光度计中，预热10min
然后在“测定”中加入溶血液60uL,“空白”中加入溶血剂60uL，混匀
以“空白”调“0”,1min后开始测340nm吸光度（A340），每2min纪录吸光度一次，至10min止，比较每2minA值的变化情况，若相近则表明酶促反应平稳。以10minA值的变化（△A340）计算NADPH的产量。
取试管一支，按下表操作：
试剂
体积
Drabkin(mL)
溶血液(mL)

混匀，室温放置15min，以Drabkin试剂调零，读取540nm的吸光度（A540）。
（三）注意事项
，避免溶血。
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