文档介绍：蚕豆病素材
一、根据上述患儿的临床表现和实验室检查，初步判断患儿是何种疾病
蚕豆病
恶心、呕吐、面色苍白
皮肤及巩膜黄染
红细胞 ×1012
血红蛋白53
µ
尿蛋白（）
尿胆红素(－)
尿胆素原(+)
尿液镜下未见红细胞
黄疸
红细胞膜不完整，已破裂
红细胞含量少
含量明显增加
血红蛋白量减少
排尿呈酱油样色
游离胆红素增加
溶血性黄疸
蚕豆病
肠肝循环增多
蚕豆病简介
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（6）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（6）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
易发人群
多见于儿童，男性患者约占90%以上。
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
二、设计实验进一步明确诊断
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定（紫外法）
（一）实验器材和试剂

恒温水循环紫外分光光度计，可见分光光度计，离心机。
（1） 2缓冲溶液（）：·6H2O ,加入160蒸馏水溶解，，然后加入蒸馏水至200。
（2）2 烟酰***腺嘌呤二核苷酸磷酸(＋)：称取＋，溶于10蒸馏水中。4 ℃可保存20天左右。
（3）6葡萄糖—6—磷酸二钠(G6P－2)： G6P－2·2H2O，溶于10蒸馏水中。4 ℃可保存20天左右。
（4）溶血剂：，10% ，6 ＋，加蒸馏水至总体积200。
（5）血红蛋白氧化剂（试剂）：称取K3()6 ，，3 ，加蒸馏水至1000，置棕色瓶内避光保存，可保存20天。
（6）% ，抗凝剂。
（二）实验操作流程
1、洗涤红细胞，，混匀。，加入4预冷的生理盐水，轻轻摇匀，2500离心5,倾去上清，重复三次。
2、溶血液的制备，震荡1，4℃放置10以上。
3、的测定取石英比色杯两只，标为“测定”及“空白”，按下表操作：
试剂
体积
蒸馏水（）
2缓冲溶液（）
6 G62 ()
2 ()
2040
300
300
300
混匀后放入带恒温水循环（25℃）的紫外分光光度计中，预热10
然后在“测定”中加入溶血液60,“空白”中加入溶血剂60，混匀