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血液学多发性骨髓瘤.pptx

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血液学多发性骨髓瘤.pptx

上传人:wz_198613 2021/2/28 文件大小:1.32 MB

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血液学多发性骨髓瘤.pptx

文档介绍

文档介绍:浆细胞病
①骨髓瘤(孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病);
②原发性巨球蛋白血症;
③重链病(λ、α及µ);
④原发性淀粉样变性;
⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症,可继发于慢性炎症,自体免疫性疾病和肿瘤;
⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的,也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症(macroglobulinemia)。
27岁男性,
主诉纳差乏力3个月,夜尿增多1月余入院。患者3月前无明显诱因自觉食欲不佳,伴心慌乏力。
1月余来夜尿增多,3-4次/夜。
超声:双肾大小正常,皮质回声增强,膀胱壁毛糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来,精神可,食欲差,睡眠不佳,大便正常,小便如前述,体重3月来降低8公斤。
既往史、个人史及家族史:无特殊。
入院查体:腹软无压痛,肝脏肋下3指可及,质软无触痛。
病例分析
血常规:WBC ×109/L,Hb 64g/L,PLT 384×109/L,网织红细胞 %。尿常规:,BLD 80/uL,PRO 1g/L,LEU 70/uL,PH 。尿沉渣:异型RBC 30%,WBC 344/uL;肝功:正常;肾功:K+ ,P ,Cr1144umol/L,BUN ,Glu ;血脂:TCHO mmol/L,,LDL-C ;血沉:31mm/h;凝CRP:;血气分析:PH ,PO2 96mmHg,PCO2 34mmHg,HCO3 mmol/L, SO2 97%;PT:正常;乙肝:HBSAg(+),HBeAg(+),HBcAb(+);免疫球蛋白:IgG ,IgA ,IgM ;血轻链:KAP 312mg/dL,LAM 2180mg/dL;血蛋白电泳:α1 %,α2 %,β2 %,M蛋白(%);PSA:正常;胸片:未见明显异常。
入院以后行骨髓穿刺涂片检查:
骨髓增生活跃,G=56%,E=1%,G/E=56:1。%。胞体大,核圆或椭圆,偏位,染色质均匀,核仁多为1个,胞浆量多,初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比例明显减少,红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞比例,形态大致正常。

颅骨片:提示颅骨穿凿样改变。
【概述】
多发性骨髓瘤 (MM) 是骨髓内一种浆细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤
发病情况:
发病率: 我国 1/10万 , 美国白人 4/10万 , 美国黑人 9/10万
MM发病年龄大多在 50-60岁之间, 40岁以下少见 , 男女之比约为2:1
MM占所有癌症比例 1% , 而在血液系肿瘤中占10%左右
0
10000
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病例数
1999年美国东部血液系统肿瘤新发病例
56800
13700
10100
7800
7200
4700
4500
3100
NHL
MM
AML
CLL
HD
其他
AL
CML
ALL
现认为白介素-6 (IL-6)是骨髓瘤的生长因子 , 它促进骨髓瘤细胞增生 , 抑制骨髓瘤细胞凋亡。

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