文档介绍：病 因
从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的很多原因均可导致RML。
1 肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿) ;癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢.
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2 电损伤:雷电或高压电击伤;电休克治疗;心脏电复律
3 挤压伤:重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打) ;手术体位(长时间截石位、侧卧位) ;被动体位(昏迷、醉酒时自身体质量压迫) ;抗休克充气外衣治疗
4 肌缺血缺氧:动脉阻塞;播散性血管内凝血;糖尿病血管并发症;肌隔室综合征;镰状细胞病;心房黏液瘤;空气栓塞;溺水
5内分泌代谢异常糖尿病***症;糖尿病非***症高渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症;甲状腺功能低下; 胰腺炎.
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6 超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的恶性高热
7 药物:羟***戊二酰辅酶- A 还原酶抑制剂;***贝丁酯;吉非贝齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯***;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干扰素;秋水仙碱;***碘***;柳***苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁;单***氧化酶抑制剂;排钾利尿剂;茶碱;链激酶;62氨基己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵;西米替丁;法莫替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉***;苯妥英钠;鸦片制剂;纳洛***;克塞平;二乙麦角酰***;苯环利定;士的宁;巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮艹卓类;芬***拉明;派迷清;左旋多巴;锂剂; 特布他林;苯丙***;咖啡因; 甘草;左***沙星;***霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;***剂;铬剂;***化***;四***化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草剂;去污剂;染料;蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液
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8 感染
9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤
10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;恶性高热易感体质(如周期性低钾性麻痹患者) ;其他(包括家族性反复肌红蛋白尿)
11原因不明:特发性肌红蛋白尿
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羟***戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂(他汀类药物) 已被证实能有效预防心血管疾病的发生,临床应用日益广泛。同时,其横纹肌毒性也正引起广泛重视。有研究称,在服用该类药物的人群中,血CK> 3 倍正常值高限的发生率为3 %～5 %;肌病(定义为血CK> 10 倍正常值高限) 的发生率为0. 1 %～0. 5 %;
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发病机制
各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞膜损伤和(或) 细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。
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在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最早受到重视:
1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管型，肾小管堵塞造成小管内压力增高，从而使肾小球有效滤过压降低，滤过率降低，出现少尿性ARF
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2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管，在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管上皮细胞
3 有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的再生
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临床表现
横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力,
血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高
尿中肌红蛋白> 1g/L 时尿呈红褐色
并发症
1 ARF
2 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化
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3 高磷血症
4 高尿酸血症
5 高钾血症
6 肌隔室综合征
7 血小板减少或DIC;
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